근긴장성 이영양증 환자에서 NIV 중단의 심혈관 결과
근긴장 이영양증 환자의 비침습적 인공호흡(NIV) 중단 4주: 심혈관, 대사 및 주간 각성으로 인한 변화
배경: 근긴장성 이영양증은 근긴장, 진행성 근육 약화, 심장 전도 결함, 백내장, 대사 기능 장애 및 과도한 주간 졸음과 같은 매우 이질적이고 전신적인 증상을 유발합니다. 이 마지막 증상은 호흡 부전 및/또는 중추 신경계의 침범과 관련이 있습니다. 그러나 대사 장애가 이에 기여할 수 있습니다. 호흡의 관점에서 볼 때 이 질병은 근육 기원의 호흡 부전이 점진적으로 나타나는 것이 특징이지만 주로 중추 호흡 드라이브의 결함과 관련이 있습니다. 이 저환기에 대한 치료는 비침습적 환기(NIV)입니다.
NIV의 장기적인 효과를 판단하기 위한 최선의 기준 선택에 대해서는 현재 절대적으로 명확하지 않습니다. 가장 일반적인 기준은 주간 혈액 가스의 정상화, 호흡 작업의 감소, 주간 증상의 개선 및 수면 구조의 개선입니다. 다른 기준은 현재 거의 연구되지 않았으며, 예를 들어 폐포 호흡 저하와 야간 산소 불포화 사이의 상호 작용과 전신 염증, 포도당 불내성 또는 인슐린 저항성과 같은 생물학적 결핍 사이의 기여도가 있습니다. 마찬가지로 폐포 호흡 저하와 내피 기능 장애 및 동맥 경직 사이의 상호 작용에 대한 정보는 심혈관 위험에 대한 정확한 예측 요인입니다.
목표: 근긴장성 이영양증 환자의 내피 기능 장애에 대한 NIV의 영향을 평가합니다. 이차 목표는 이러한 환자의 전신 염증, 동맥경화, 인슐린 저항성, 수면의 질 및 주간 경계에 대한 NIV의 영향을 평가하는 것입니다.
방법: 장기 NIV로 이미 치료를 받은 만성 폐포 호흡저하 환자가 포함됩니다. 그들은 초기 검진(방문 1)을 받은 다음 4주 동안 NIV 치료를 중단하고(방문 2) NIV 치료로 돌아갑니다. 마지막 검진은 NIV 재개(Visit3) 4주 후에 이루어집니다.
예상 결과: NIV 중단은 심혈관 매개변수(내피 기능 및 동맥 경화), 대사 매개변수(인슐린 저항성 및 전신 염증), 수면의 질 및 주간 경계의 악화를 초래할 것으로 예상됩니다. NIV 치료로의 복귀는 기본 상태 회복과 함께 이러한 매개변수의 개선을 보여줄 수 있습니다.
연구 개요
상세 설명
NIV는 환자와 인공호흡기 사이의 인터페이스로 기관내 경로를 사용하지 않는 인공호흡 기술입니다. 양압 지원에 의한 NIV는 코에 조정된 마스크를 사용하거나 코와 입을 가리는 방법으로 환자를 환기시키는 것을 포함합니다. 이 기술은 이제 만성 폐포 저호흡의 치료에 권장되는 치료 전략입니다. 생존율과 삶의 질을 향상시키고 만성 제한성 호흡 부전으로 고통받는 환자의 주간 혈액 가스를 개선합니다.
각 검진(3회 방문)에 대해 환자는 수면다원검사, 완전한 호흡 기능 측정(혈류 및 폐용적, CO2 민감도 테스트, SNIF 테스트, 혈액 응시 분석), 내피 기능 테스트(말초 동맥 긴장도), 동맥 경직도 검사(맥파 속도), 전신 염증 평가(초민감성 CRP, TNFa, IL6), 주간 경계 검사 평가(OSLER 검사 및 졸음 척도), 대사 및 내분비 기능 평가(인슐린혈증, 포도당 혈액 수준, 렙틴, DHEA).
연구 유형
등록 (예상)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 장소
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Isere
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Grenoble., Isere, 프랑스, 38000
- 모병
- France.Functional Cardio-Respiratory Exploration Laboratory
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연락하다:
- Jean -Louis JL PEPIN, professor
- 전화번호: 0033476765516
- 이메일: JPepin@chu-grenoble.fr
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 만성 고탄산성 호흡 부전으로 이미 6개월 이상 장기 야간 비침습적 인공호흡을 받은 근긴장성 이영양증 환자(>18세)(치료 시작 시 PaCO2 수준은 45~55mmHg이어야 함)
- 환자는 비침습적 환기를 하루에 4시간 이상 12시간 미만으로 사용해야 합니다.
- 환자는 연관된 폐쇄성 및/또는 중추성 수면 무호흡증을 가질 수 있습니다.
- NIV 치료는 "효율적인" 것으로 간주되어야 합니다: 치료 시작 시 PaCO2와 비교하여 NIV를 사용할 때 아침에 깨어 있는 동안 PaCO2의 개선을 허용합니다. 기준선과 비교하여 야간 산소측정의 개선을 허용합니다(평균 야간 SaO2 > 90%).
제외 기준:
- 주간 폐포 호흡 저하에 기여하는 수반되는 호흡 상태가 있는 환자.
- 조사관이 심혈관 위험이 높은 것으로 판단한 환자는 NIV 중단이 금기입니다.
- 심부전 및 주기적인 호흡이 있는 환자.
- 지난 달에 급성 호흡 부전이 있었던 환자.
- 공중 보건법 L 1121-6조에 따른 무능력 환자.
- 경구용 코르티코스테로이드 또는 경구용 장기 비스테로이드성 항염증제(NSAID)로 치료 중인 환자.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 지지 요법
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 근긴장성 이영양증 1
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4주간의 비침습적 환기 중단
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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내피 기능 장애(PAT(Peripheral arterial tone)로 측정) 및 비침습적 환기(NIV) 중단 4주 후의 진행을 평가합니다.
기간: 8주
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8주
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2차 결과 측정
결과 측정 |
기간 |
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NIV 중단 4주 후 동맥 경직, 전신 염증(IL6, TNFα, Leptin, CRP), 인슐린 저항성, DHEA, 수면의 질, 객관적 및 주관적 주간 졸림 및 진행 상황을 평가합니다.
기간: 8주
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8주
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Jean Louis PEPIN, PROFESSOR, University Hospital, Grenoble
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- 1-Cho DH. Biochim Biophys Acta 2007;1772:195-204. 2-Harper PS. W.B. Saunders ed. London, 1989. 3-Machuca-Tzili L. Muscle Nerve 2005;32:1-18. 4-Lazarus A. J Am Coll Cardiol 2002;40:1645-52. 5-Johansson A. J Intern Med 1999;245:345-51. 6-Johansson A. Int J Obes Relat Metab Disord 2002;26:1386-92. 7-Carter JN. J Clin Endocrinol Metab 1985;60:611-4. 8-Kouki T. Diabet Med 2005;22:346-7. 9-Mammarella. J Neurol Sci 2002;201:59-64. 10-Laberge L. J Sleep Res 2004;13:95-100. 11-Begin P. Am J Respir Crit Care Med 1997;156:133-9. 12-DAngelo MG. Muscle Nerve 2006;34:16-33. 13-Veale D. Eur Respir J 1995;8:815-8. 14-Vgontzas A. Sleep Med Rev 2005;9:211-24. 15-Perrin C. Semin Respir Crit Care Med 2005;26:117-30. 16-Guilleminault C. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:225-32. 17-Mehta S. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:540-77. 18-Babu AR. Arch Intern Med 2005;165(4):447-52. 19-Talbot K. Neuromuscul Disord 2003;13(5):357-64.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
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