Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Kardiovaskulære konsekvenser af NIV-tilbagetrækning hos patienter med myotonisk dystrofi

10. august 2012 opdateret af: University Hospital, Grenoble

Fire ugers tilbagetrækning af ikke-invasiv ventilation (NIV) hos patienter med myotonisk dystrofi: kardiovaskulære, metaboliske og dagtidsvagtpåvirkede ændringer

Baggrund: Myotonisk dystrofi fører til meget heterogene, multisystemiske symptomer, herunder myotoni, progressiv muskelsvaghed, hjerteledningsdefekter, katarakt, metabolisk dysfunktion og overdreven søvnighed i dagtimerne. Dette sidste symptom er relateret til respirationssvigt og/eller involvering af centralnervesystemet. Men de metaboliske forstyrrelser kan bidrage til det. Fra et respiratorisk synspunkt er denne sygdom karakteriseret ved den progressive forekomst af respirationssvigt af muskulær oprindelse, men hovedsagelig forbundet med en defekt i det centrale respirationsdrev. Behandlingen af ​​denne hypoventilation er non-invasiv ventilation (NIV).

Det er i øjeblikket ikke helt klart med hensyn til det bedste valg af kriterier til at bedømme langsigtet effektivitet af NIV. De mest sædvanlige kriterier er normalisering af dagtimernes blodgasser, formindskelse af respiratorisk arbejde, forbedring af dagtidssymptomer og forbedring af søvnstrukturen. Andre kriterier er i øjeblikket kun lidt undersøgt, for eksempel bidraget af interaktionen mellem alveolær hypoventilation og oxygendesaturation om natten og biologiske mangler såsom systemisk inflammation, glucoseintolerance eller insulinresistens. Ligeledes er der lidt information om interaktionen mellem alveolær hypoventilation og endotel dysfunktion og arteriel stivhed, der begge er nøjagtige forudsigende faktorer for kardiovaskulære risici.

Formål: at evaluere virkningen af ​​NIV på endothelial dysfunktion hos patienter med myotonisk dystrofi. De sekundære mål er at vurdere virkningen af ​​NIV på systemisk inflammation, arteriel stivhed, insulinresistens, søvnkvalitet og dagtimerne årvågenhed hos disse patienter.

Metoder: Patienter med kronisk alveolær hypoventilation, der allerede er behandlet med langvarig NIV, vil blive inkluderet. De vil have en indledende kontrol (besøg 1), derefter vil afbryde NIV-behandling i fire uger (besøg 2), og derefter vende tilbage til NIV-behandling. Den sidste kontrol vil blive foretaget fire uger efter NIV-genoptagelse (Visit3).

Forventede resultater: Det forventes, at NIV-abstinenser vil resultere i en forringelse af kardiovaskulære parametre (endotelfunktion og arteriel stivhed), metaboliske parametre (insulinresistens og systemisk inflammation), søvnkvalitet og dagtid. Retur til NIV-behandling kan vise en forbedring af disse parametre med genopretning af basal tilstand.

Studieoversigt

Status

Ukendt

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

NIV er en teknik til assisteret ventilation, der ikke bruger den endotracheale vej som grænseflade mellem patienten og ventilatoren. NIV ved overtryksassistance går ud på at ventilere patienten ved hjælp af en maske, der er tilpasset på næsen eller dækker næse og mund. Denne teknik er nu den anbefalede terapeutiske strategi til behandling af kronisk alveolær hypoventilation. Det forbedrer overlevelse og livskvalitet og forbedrer blodgasser i dagtimerne hos patienter, der lider af kronisk restriktiv respirationssvigt.

For hvert kontrolbesøg (3 besøg) vil patienterne have en polysomnografi, en komplet respirationsfunktionsmåling (flows og lungevolumener, CO2-følsomhedstest, SNIF-test, blodbliksanalyse), en test af endotelfunktion (perifer arteriel tonus), en test af arteriel stivhed (pulsbølgehastighed), en vurdering af systemisk inflammation (ultrasensitiv CRP, TNFa, IL6), vurdering af døgnvågenhedstest (OSLER-test og søvnighedsskala) og vurdering af metabolisk og endokrin funktion (insulinæmi, glukoseblod). niveau, Leptin, DHEA).

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Forventet)

35

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Frankrig
    • Isere
      • Grenoble., Isere, Frankrig, 38000
        • Rekruttering
        • France.Functional Cardio-Respiratory Exploration Laboratory
        • Kontakt:

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Beskrivelse

INKLUSIONSKRITERIER:

  • Patienter (>18 år), der lider af myotonisk dystrofi, der allerede er behandlet med langvarig natlig non-invasiv ventilation i mere end seks måneder for en kronisk hyperkapnisk respirationssvigt (niveauet af PaCO2 ved begyndelsen af ​​behandlingen bør være mellem 45 og 55 mmHg)
  • Patienter bør bruge sin (hendes) non-invasive ventilation mere end 4 timer og mindre end 12 timer om dagen.
  • Patienter kan have en tilknyttet obstruktiv eller/og central søvnapnø.
  • NIV-behandling bør betragtes som "effektiv": At tillade en forbedring af PaCO2 under vågenhed om morgenen, når der bruges NIV sammenlignet med PaCO2 i begyndelsen af ​​behandlingen; For at tillade en forbedring af den natlige oxymetri sammenlignet med baseline (gennemsnitlig natlig SaO2 > 90%).

EXKLUSIONSKRITERIER:

  • Patienter med en samtidig respiratorisk tilstand, der bidrager til alveolær hypoventilation i dagtimerne.
  • Patienter vurderet af efterforskere som i høj kardiovaskulær risiko, hvilket kontraindikerer NIV-seponering.
  • Patienter med hjertesvigt og periodisk vejrtrækning.
  • Patienter, der har haft en akut episode af respirationssvigt i den foregående måned.
  • Uarbejdsdygtige patienter i overensstemmelse med artikel L 1121-6 i folkesundhedsloven.
  • Patienter behandlet med orale kortikosteroider eller orale langtids non-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID).

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Støttende pleje
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: Myotonisk dystrofi 1
Andet: tilbagetrækning af non-invasiv ventilation
Fire ugers tilbagetrækning af non-invasiv ventilation

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
At evaluere endoteldysfunktion (målt ved perifer arteriel tonus (PAT)) og dens udvikling efter fire ugers tilbagetrækning af non-invasiv ventilation (NIV).
Tidsramme: 8 uger
8 uger

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
At vurdere arteriel stivhed, systemisk inflammation (IL6, TNFα, Leptin, CRP), insulinresistens, DHEA, søvnkvalitet, objektiv og subjektiv dagtimers somnolens og deres udvikling efter fire ugers tilbagetrækning af NIV.
Tidsramme: 8 uger
8 uger

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

University Hospital, Grenoble

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Jean Louis PEPIN, PROFESSOR, University Hospital, Grenoble

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Generelle publikationer

  • 1-Cho DH. Biochim Biophys Acta 2007;1772:195-204. 2-Harper PS. W.B. Saunders ed. London, 1989. 3-Machuca-Tzili L. Muscle Nerve 2005;32:1-18. 4-Lazarus A. J Am Coll Cardiol 2002;40:1645-52. 5-Johansson A. J Intern Med 1999;245:345-51. 6-Johansson A. Int J Obes Relat Metab Disord 2002;26:1386-92. 7-Carter JN. J Clin Endocrinol Metab 1985;60:611-4. 8-Kouki T. Diabet Med 2005;22:346-7. 9-Mammarella. J Neurol Sci 2002;201:59-64. 10-Laberge L. J Sleep Res 2004;13:95-100. 11-Begin P. Am J Respir Crit Care Med 1997;156:133-9. 12-DAngelo MG. Muscle Nerve 2006;34:16-33. 13-Veale D. Eur Respir J 1995;8:815-8. 14-Vgontzas A. Sleep Med Rev 2005;9:211-24. 15-Perrin C. Semin Respir Crit Care Med 2005;26:117-30. 16-Guilleminault C. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:225-32. 17-Mehta S. Am J Respir Crit Care Med 2001;163:540-77. 18-Babu AR. Arch Intern Med 2005;165(4):447-52. 19-Talbot K. Neuromuscul Disord 2003;13(5):357-64.

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart

1. juni 2008

Primær færdiggørelse (Forventet)

1. december 2012

Studieafslutning (Forventet)

1. december 2012

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

1. september 2008

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

2. september 2008

Først opslået (Skøn)

3. september 2008

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Skøn)

13. august 2012

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

10. august 2012

Sidst verificeret

1. september 2008

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Nøgleord

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 0801

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Myotoni

Kliniske forsøg med tilbagetrækning af non-invasiv ventilation

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Philippines

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner