筋強直性ジストロフィー患者におけるNIV離脱の心血管への影響

背景：筋強直性ジストロフィーは、ミオトニー、進行性筋力低下、心伝導障害、白内障、代謝機能不全、および過度の日中傾眠など、非常に不均一で多系統的な症状を引き起こします。 この最後の症状は、呼吸不全および/または中枢神経系の関与に関連しています。 しかし、代謝障害がそれに寄与している可能性があります。 呼吸器の観点から、この疾患は、筋肉起源の呼吸不全の進行性の出現によって特徴付けられますが、主に中枢呼吸ドライブの欠陥に関連しています。 この低換気の治療法は、非侵襲的換気 (NIV) です。

NIV の長期的な有効性を判断するための最良の基準の選択については、現時点では完全に明確ではありません。 最も一般的な基準は、日中の血液ガスの正常化、呼吸仕事の減少、日中の症状の改善、睡眠構造の改善です。 他の基準は現在ほとんど研究されていません。たとえば、夜間の肺胞低換気と酸素飽和度の低下と、全身性炎症、耐糖能障害、インスリン抵抗性などの生物学的欠陥との間の相互作用の寄与です。 同様に、心血管リスクの正確な予測因子である肺胞低換気と内皮機能障害および動脈硬化の間の相互作用に関する情報はほとんどありません。

目的: 筋緊張性ジストロフィー患者の内皮機能不全に対する NIV の影響を評価すること。 二次的な目的は、これらの患者の全身性炎症、動脈硬化、インスリン抵抗性、睡眠の質、および日中の警戒に対するNIVの影響を評価することです。

方法: すでに長期の NIV で治療されている慢性肺胞低換気患者が含まれます。 彼らは最初の検査を受け（訪問1）、NIV治療を4週間中断し（訪問2）、その後NIV治療に戻ります。 最後の検査は、NIV 再開の 4 週間後に行われます (Visit3)。

期待される結果: NIV の離脱により、心血管パラメーター (内皮機能と動脈硬化)、代謝パラメーター (インスリン抵抗性と全身性炎症)、睡眠の質、および日中の注意力が低下することが予想されます。 NIV 治療に戻ると、基礎状態の回復とともにこれらのパラメーターの改善が見られる場合があります。