혈장 요법 내성 aHUS가 있는 성인 환자를 대상으로 한 Eculizumab의 공개 라벨 통제 시험 (aHUS)

제외 기준:

1. 과거 관찰(혈장 요법 시작 전)에서 또는 중앙 검사실에서 스크리닝 방문 시 검사한 TTP(ADAMTS-13 활성 <5%로 정의)
2. 선별검사 5년 이내의 악성종양
3. 전형적인 HUS(시가 독소 +)
4. 알려진 HIV 감염
5. 확인된 약물 노출 관련 HUS.
6. 감염 관련 HUS
7. 골수 이식과 관련된 HUS
8. 비타민 B12 결핍과 관련된 HUS
9. 만성 투석이 필요한 신장 기능 상태
10. 패혈증 진단이 확정된 환자
11. 조사자의 의견에 따라 aHUS의 정확한 진단을 혼란스럽게 하거나 aHUS 질병을 관리하는 능력을 방해하는 활성 및 치료되지 않은 전신 세균 감염의 존재 또는 의심
12. 임신 또는 수유
13. 해결되지 않은 수막구균성 질병
14. 알려진 전신성 홍반성 루푸스(SLE) 또는 항인지질 항체 양성 또는 증후군
15. 연구자의 의견에 따라 연구에 참여함으로써 환자의 위험을 증가시키거나 연구 결과를 혼동시킬 수 있는 모든 의학적 또는 심리적 상태
16. 이전에 에쿨리주맙으로 치료받은 적이 있는 환자
17. 스크리닝 8주 이내에 IVIG를 받거나 12주 이내에 Rituximab 요법을 받는 환자.
18. 스테로이드, mTOR 억제제 또는 타크롤리무스와 같은 다른 면역억제 요법을 받는 환자는 다음이 아닌 한 제외됩니다: [1] 확립된 이식 후 항거부반응 요법의 일부, [2] 환자가 면역억제 요법이 필요한 항-CFH 항체를 확인했으며, [3] 스크리닝 기간 전 최소 4주 동안 이러한 약물의 용량이 변경되지 않았거나 [4] 환자가 이식 직후 급성 aHUS 재발을 경험함
19. 스크리닝 기간 전 최소 4주 동안 이미 안정적인 용량을 사용하지 않았거나 ESA 요법의 마지막 용량으로부터 최소 2주의 휴약 기간이 아닌 한 적혈구 자극제(ESA)를 투여받은 환자.
20. 스크리닝 4주 전부터 시작하여 전체 시험 기간 동안 다른 조사 약물 시험에 참여하거나 다른 조사 약물, 장치 또는 절차에 노출.
21. 에쿨리주맙, 뮤린 단백질 또는 부형제 중 하나에 대한 과민증