아동기 발병 반긴장 이상 연구
소아기 발병 반긴장 이상증의 특징 및 기전
배경:
- 소아기 발병 근긴장이상은 뇌 손상으로 인해 발생합니다. 근긴장이상이 있는 사람이 통제할 수 없는 근육 수축과 비틀림 운동을 유발합니다. hemidystonia라는 용어는 신체의 한쪽만 영향을 받는 경우에 사용됩니다. 어린 시절에 근긴장이상이 시작되면 뇌와 신경이 정상적으로 발달하지 못할 수 있습니다. 반근긴장이상이 있는 사람은 근긴장 이상으로 인해 발생하는 원치 않는 자세와 뒤틀림으로 인해 장애가 될 수 있습니다. 근긴장 이상증이 뇌 발달에 어떤 영향을 미치는지 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.
목표:
- 반긴장 이상 환자의 뇌 기능을 연구합니다.
적임:
- 13세 이전에 반긴장 이상증이 발생한 18세에서 40세 사이의 개인. 한쪽 손목만 반근긴장증의 영향을 받을 수 있으며 참가자는 해당 손목에서 최소한 약간의 움직임이 있어야 합니다.
- 18세 이상의 건강한 자원봉사자.
설계:
- 이 연구는 NIH 임상 센터를 5회 방문해야 합니다: 스크리닝 방문 1회 및 연구 방문 4회. 각 방문은 최대 3시간 동안 지속됩니다. 방문은 일주일에 한 번 정도 예정되어 있습니다. 연구 절차는 임의의 순서로 수행될 수 있습니다.
- 참가자는 신체 검사 및 병력으로 선별됩니다.
- 참가자는 다음과 같은 테스트를 받게 됩니다.
- 뇌 자기 공명 영상 스캔. 스캔하는 동안 참가자는 신호음이 들리면 손목에서 손을 움직여야 합니다.
- 팔 움직임, 균형 및 걷기의 운동 테스트. 이 검사는 또한 신경 발달과 근긴장도를 검사할 수 있습니다.
- 근육과 뇌의 전기 활동을 연구하기 위한 두 개의 경두개 자기 자극 세션. 이러한 세션에는 감각 테스트도 포함될 수 있습니다. 참가자는 첫 번째 세션 전과 두 번째 세션 후에 청력 테스트를 받습니다.
- 이 연구의 일부로 편측근긴장증에 대한 치료가 제공되지 않습니다.
연구 개요
상세 설명
목적
아동기 발병 반긴장 이상에서 운동 및 감각 이상은 수의적 운동에 큰 도전이 됩니다. 이 장애의 향후 치료 방법을 알리기 위한 노력의 일환으로, 이 연구는 (1) 불수의적 근육 활동의 특징 규명, (2) 불수의적 근육 활동의 신경생리학적 메커니즘 탐구, (3) 감각의 이상 특징 규명, (4) 수행 능력 평가를 추구합니다. 두 가지 감각운동 과제(자발적 자세 제어 및 팔을 뻗어 잡기 위한 손 움직임), (5) 소아기 발병 반긴장 이상에서 영상을 사용하여 뇌 이상을 탐색합니다.
연구 인구
근긴장이상 그룹은 어린 시절에 발병한 반근긴장 이상을 가진 40명의 개인(7-40세)으로 구성됩니다. 대조군은 신경 장애가 없는 동일한 연령대의 40명으로 구성됩니다.
설계
이것은 단기간 동안 여러 평가가 수행되는 단면 연구입니다. 근긴장이상 그룹의 결과는 대조군의 결과와 비교됩니다. 반긴장 이상에서 뇌 손상의 편측성으로 인해 두 팔과 피질 반구의 결과가 서로 비교됩니다. 근긴장이상 그룹 내의 결과는 검증된 근긴장이상 등급 척도 및 부상 당시의 연령과 상관 관계가 있습니다.
결과 측정
목표 1에서 우리는 비자발적 근전도(EMG) 활동의 타이밍과 다양한 작업 중에 근긴장이상 팔에서 촉발된 운동학을 분석할 것입니다. 목적 2에서는 손목 신전근의 수의적 수축 시 근긴장이상 손목 굴근을 제어하는 운동 피질 영역의 다양한 유형의 피질내 억제(짧은 피질내 억제, 긴 피질내 억제, 반대측 침묵 기간 및 동측 침묵 기간) 및 피질 내 촉진을 조사할 것이다. 경두개 자기 자극(TMS). 또한 손목 굴곡근과 신전근의 EMG 활동과 일차 운동 피질과 반대쪽 손목 근육의 뇌파(EEG) 활동 간의 일관성 분석을 수행합니다. 목표 3에서는 손의 촉각(시공간), 진동감각, 입체감각을 테스트합니다. 목표 4에서는 앉은 자세의 안정성 한계(자율적 자세 제어), 손을 뻗어 잡는 팔 움직임 동안 팔의 EMG 활동 및 운동학의 타이밍과 진폭을 분석합니다. 목표 5에서는 구조적 자기 공명 영상(MRI), 확산 텐서 영상(DTI), 휴식 상태 기능적 연결성 MRI 및 간단한 작업 중에 기능적 MRI로 뇌 스캔을 얻습니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, 미국, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike
-
-
참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
- 포함 기준:
- 7세 40세 포함
- 평가를 수행하기에 충분한 에너지가 있는 양호한 일반 건강
- 지시를 이해하고 준수하는 능력. 성인은 자신의 동의를 제공할 수 있어야 합니다.
- 두 손목 관절의 중립에서 최소 15도 확장 및 15도 굴곡의 수동 동작
- 각 연구 세션 전 24시간 동안 카페인이나 알코올을 마시지 않는 데 동의합니다. 두 물질 모두 뇌 활동을 수정할 수 있고 결과 측정을 혼동할 수 있기 때문입니다.
근긴장이상이 있는 개인에 대한 추가 포함 기준:
- 한쪽 손목에 소아기 발병(13세 이전) 반긴장 이상. 근긴장 이상 진단은 HAT(Hypertonia Assessment Tool)를 기반으로 합니다.
제외 기준:
건강한 자원봉사자:
- 신경학적 장애의 존재
디스토니아가 있는 개인:
- 지난 6개월 동안 요측수근굴근 및 요측수근신근에 보툴리눔 독소 주사
- 근긴장도를 위한 약물(예: 바클로펜, 트리헥시페네딜, 단트롤렌 나트륨, 티자니딘 또는 카비도파/레보도파)의 동시 사용. 환자가 이러한 약물을 매일 복용하는 경우, MAI는 치료 의사에게 연락하여 대상자가 약물을 일시적으로 중단해도 되는지 결정합니다. 약을 떼거나 중단할 위험이 무해하다고 판단되면 MAI 및/또는 치료 의사는 약을 떼거나 중단할 일정을 결정할 것입니다. 목표는 이 연구를 위한 테스트에 참여하기 전 24시간 동안 피험자가 약물(들)을 끊는 것입니다. 이러한 피험자의 경우, 장기간의 투약 중단을 피하기 위해 예정된 연구 방문 사이에 최소 4일이 있을 것입니다.
TMS에 대한 추가 제외 기준:
- 지난 2년 동안의 발작
- 발작 방지 약물의 동시 사용
- 청력 상실
- 심장 박동기, 이식된 약물 펌프, 심장 내 라인 또는 두개내 이식(예: 동맥류 클립, 션트, 자극기, 달팽이관 임플란트 또는 전극) 또는 안전하게 제거할 수 없는 입을 제외한 머리 내부 또는 근처의 기타 금속 물체.
MRI에 대한 추가 제외 기준:
- 최대 1시간 동안 똑바로 누워 있을 수 없음
- MAI에 의해 결정된 바와 같이 반듯이 누웠을 때 머리의 제어되지 않는 움직임
- 최대 1시간 동안 좁은 공간에 있는 불편함
- 심장 박동기, 이식된 약물 펌프, 심장 내 라인 또는 두개내 이식(예: 동맥류 클립, 션트, 자극기, 달팽이관 임플란트 또는 전극) 또는 안전하게 제거할 수 없는 입을 제외한 머리 내부 또는 근처의 기타 금속 물체.
- 임신: 가임 여성의 경우 임신 테스트를 실시합니다. 가임 가능성은 병력 및 신체 검사 중에 결정됩니다.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
|---|
|
손목, 팔꿈치, 어깨 운동의 합
|
|
SICI에 대한 TS와 CS로 인한 MEP의 피크 대 피크 진폭의 차이.
|
|
협심증에 대한 성능 정확도.
|
|
최대 편위 및 가장 큰 핸드 조리개까지의 시간
|
2차 결과 측정
결과 측정 |
|---|
|
이 프로토콜에는 5개의 목표가 있으며 각각 고유한 기본 및 보조 목표가 있습니다. 나열하기에는 너무 많습니다.
|
공동 작업자 및 조사자
간행물 및 유용한 링크
일반 간행물
- Abbruzzese G, Berardelli A. Sensorimotor integration in movement disorders. Mov Disord. 2003 Mar;18(3):231-240. doi: 10.1002/mds.10327.
- Aertsen AM, Gerstein GL, Habib MK, Palm G. Dynamics of neuronal firing correlation: modulation of "effective connectivity". J Neurophysiol. 1989 May;61(5):900-17. doi: 10.1152/jn.1989.61.5.900.
- Albanese A, Barnes MP, Bhatia KP, Fernandez-Alvarez E, Filippini G, Gasser T, Krauss JK, Newton A, Rektor I, Savoiardo M, Valls-Sole J. A systematic review on the diagnosis and treatment of primary (idiopathic) dystonia and dystonia plus syndromes: report of an EFNS/MDS-ES Task Force. Eur J Neurol. 2006 May;13(5):433-44. doi: 10.1111/j.1468-1331.2006.01537.x.
- de Campos AC, Kukke SN, Hallett M, Alter KE, Damiano DL. Characteristics of bilateral hand function in individuals with unilateral dystonia due to perinatal stroke: sensory and motor aspects. J Child Neurol. 2014 May;29(5):623-32. doi: 10.1177/0883073813512523. Epub 2014 Jan 5.
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
연구 완료
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 정보는 변경 없이 clinicaltrials.gov 웹사이트에서 직접 가져온 것입니다. 귀하의 연구 세부 정보를 변경, 제거 또는 업데이트하도록 요청하는 경우 register@clinicaltrials.gov. 문의하십시오. 변경 사항이 clinicaltrials.gov에 구현되는 즉시 저희 웹사이트에도 자동으로 업데이트됩니다. .