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Estudio de la hemidistonía de inicio en la infancia

21 de diciembre de 2018 actualizado por: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Características y mecanismo de la hemidistonía de inicio en la infancia

Fondo:

- La distonía de inicio en la infancia es causada por una lesión cerebral. Provoca contracciones musculares y movimientos de torsión que la persona con distonía no puede controlar. El término hemidistonía se usa cuando solo se ve afectado un lado del cuerpo. Cuando la distonía comienza durante la niñez, es posible que el cerebro y los nervios no se desarrollen normalmente. Las personas con hemidistonía pueden quedar discapacitadas debido a las posturas no deseadas y las torsiones que causa la distonía. Se necesita más investigación para determinar cómo la distonía afecta el desarrollo del cerebro.

Objetivos:

- Estudiar la función cerebral en personas con hemidistonía.

Elegibilidad:

  • Individuos entre 18 y 40 años de edad que desarrollaron hemidistonía antes de los 13 años. Solo una muñeca puede verse afectada por la hemidistonía y los participantes deben tener al menos algo de movimiento en esa muñeca.
  • Voluntarios sanos de al menos 18 años de edad.

Diseño:

  • Este estudio requiere cinco visitas al Centro Clínico NIH: una visita de selección y cuatro visitas de estudio. Cada visita durará hasta 3 horas. Las visitas se programarán una vez por semana. Los procedimientos de estudio pueden realizarse en cualquier orden.
  • Los participantes serán evaluados con un examen físico e historial médico.
  • Los participantes tendrán las siguientes pruebas:
  • Exploración de imágenes de resonancia magnética cerebral. Durante la exploración, se les pedirá a los participantes que muevan la mano a la altura de la muñeca cuando escuchen un tono.
  • Pruebas motoras de movimiento de brazos, equilibrio y marcha. Estas pruebas también pueden examinar el desarrollo nervioso y el tono muscular.
  • Dos sesiones de estimulación magnética transcraneal para estudiar la actividad eléctrica de los músculos y el cerebro. Estas sesiones también pueden incluir pruebas sensoriales. Los participantes tendrán pruebas de audición antes de la primera sesión y después de la segunda sesión.
  • No se proporcionará ningún tratamiento para la hemidistonía como parte de este estudio.

Descripción general del estudio

Estado

Terminado

Descripción detallada

Objetivo

En la hemidistonía de inicio en la infancia, las anomalías motoras y sensoriales plantean un gran desafío para el movimiento voluntario. En un esfuerzo por informar los métodos futuros de tratamiento de este trastorno, este estudio busca (1) caracterizar la actividad muscular involuntaria, (2) explorar los mecanismos neurofisiológicos de la actividad muscular involuntaria, (3) caracterizar las anomalías de la sensación, (4) evaluar el rendimiento en dos tareas sensoriomotoras (control postural voluntario y un movimiento del brazo de alcance para agarrar), y (5) explorar anomalías cerebrales utilizando imágenes en la hemidistonía de inicio en la infancia.

Población de estudio

El grupo de distonía estará formado por 40 personas (de 7 a 40 años de edad) con hemidistonía de inicio en la infancia. El grupo de control estará formado por 40 individuos dentro del mismo rango de edad sin trastornos neurológicos.

Diseño

Este es un estudio transversal, en el que se realizarán múltiples evaluaciones en un período corto. Los resultados del grupo de distonía se compararán con los resultados del grupo de control. Debido a la lateralidad de la lesión cerebral en la hemidistonía, se compararán los resultados de ambos brazos y los hemisferios corticales entre sí. Los resultados dentro del grupo de distonía se correlacionarán con escalas de calificación de distonía validadas, así como con la edad en el momento de la lesión.

Medidas de resultado

En el Objetivo 1, analizaremos el momento de la actividad electromiográfica (EMG) involuntaria y la cinemática desencadenada en el brazo distónico durante varias tareas. En el Objetivo 2, investigaremos varios tipos de inhibición intracortical (inhibición intracortical corta, inhibición intracortical larga, período de silencio contralateral y período de silencio ipsilateral) y facilitación intracortical en regiones corticales motoras que controlan el flexor distónico de la muñeca durante la contracción voluntaria del extensor de la muñeca usando estimulación magnética transcraneal (TMS). Además, realizaremos un análisis de coherencia entre la actividad EMG en los músculos flexores y extensores de la muñeca y entre la actividad electroencefalográfica (EEG) en la corteza motora primaria y los músculos contralaterales de la muñeca. En el Objetivo 3, evaluaremos el sentido del tacto (espacial y temporal), el sentido de la vibración y la estereognosis de la mano. En el Objetivo 4, analizaremos los límites de estabilidad sentados (control postural voluntario) y el momento y la amplitud de la actividad EMG y la cinemática en el brazo durante un movimiento de alcance y agarre del brazo. En el Objetivo 5, obtendremos exploraciones cerebrales con imágenes de resonancia magnética estructural (IRM), imágenes de tensor de difusión (DTI), IRM de conectividad funcional en estado de reposo y IRM funcional durante una tarea sencilla.

Tipo de estudio

De observación

Inscripción (Actual)

21

Contactos y Ubicaciones

Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.

Ubicaciones de estudio

    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Estados Unidos, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Criterios de participación

Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.

Criterio de elegibilidad

Edades elegibles para estudiar

7 años a 40 años (ADULTO, NIÑO)

Acepta Voluntarios Saludables

Géneros elegibles para el estudio

Todos

Descripción

  • CRITERIOS DE INCLUSIÓN:
  • 7 años 40 años, inclusive
  • Buen estado de salud general, con energía suficiente para realizar las valoraciones
  • Capacidad para comprender y cumplir instrucciones. Los adultos deben poder dar su propio consentimiento.
  • Movimiento pasivo de al menos 15 grados de extensión y 15 grados de flexión desde el punto neutral de ambas articulaciones de la muñeca
  • Acuerdo de no beber cafeína o alcohol durante las 24 horas anteriores a cada sesión del estudio porque ambos agentes pueden modificar la actividad cerebral y pueden confundir las medidas de resultado.

Criterios de inclusión adicionales para personas con distonía:

- Hemidistonía de inicio en la infancia (antes de los 13 años) en una muñeca. El diagnóstico de distonía se realizará con base en la herramienta de evaluación de hipertonía (HAT)

CRITERIO DE EXCLUSIÓN:

Voluntarios Saludables:

-Presencia de cualquier trastorno neurológico.

Personas con distonía:

  • Inyección de toxina botulínica en flexor carpi radialis y extensor carpi radialis en los últimos 6 meses
  • Uso concomitante de medicamentos para el tono muscular (p. ej., baclofeno, trihexifenedil, dantroleno sódico, tizanidina o carbidopa/levodopa). Si los pacientes toman estos medicamentos diariamente, el MAI se comunicará con el médico tratante para determinar si es aceptable que el sujeto suspenda temporalmente los medicamentos. Si el riesgo de destetar o suspender el medicamento se considera inofensivo, el MAI y/o el médico tratante determinarán un cronograma para destetar o suspender el medicamento. El objetivo es que el sujeto deje de tomar los medicamentos durante 24 horas antes de participar en las pruebas de este estudio. Para estos sujetos, habrá al menos 4 días entre las visitas de investigación programadas para evitar un tiempo prolongado sin medicación.

Criterios de exclusión adicionales para TMS:

  • Convulsiones en los últimos 2 años
  • Uso simultáneo de medicamentos anticonvulsivos
  • Pérdida de la audición
  • Marcapasos cardíacos, bombas de medicación implantadas, líneas intracardíacas o enfermedades cardíacas agudas e inestables con implantes intracraneales (p. clips para aneurismas, derivaciones, estimuladores, implantes cocleares o electrodos) o cualquier otro objeto metálico dentro o cerca de la cabeza, excluida la boca que no se pueda extraer de forma segura.

Criterios de exclusión adicionales para resonancia magnética:

  • Incapacidad para acostarse boca arriba hasta por 1 hora
  • Movimientos incontrolados de la cabeza cuando se está acostado en decúbito supino según lo determinado por el MAI
  • Incomodidad al estar en espacios pequeños hasta por 1 hora
  • Marcapasos cardíacos, bombas de medicación implantadas, líneas intracardíacas o enfermedades cardíacas agudas e inestables con implantes intracraneales (p. clips para aneurismas, derivaciones, estimuladores, implantes cocleares o electrodos) o cualquier otro objeto metálico dentro o cerca de la cabeza, excluida la boca que no se pueda extraer de forma segura.
  • Embarazo: Para cualquier mujer en edad fértil, se realizará una prueba de embarazo. El potencial fértil se determinará durante la historia clínica y el examen físico.

Plan de estudios

Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.

¿Cómo está diseñado el estudio?

Detalles de diseño

¿Qué mide el estudio?

Medidas de resultado primarias

Medida de resultado
Suma de la excursión de muñeca, codo y hombro
Diferencia entre la amplitud pico a pico de MEP debido al TS y el CS para SICI.
Precisión de rendimiento en sterognosis.
Excursión máxima y tiempo para la mayor apertura de la mano

Medidas de resultado secundarias

Medida de resultado
Este protocolo tiene 5 Objetivos, cada uno con sus propios objetivos primarios y secundarios. Son demasiado numerosos para enumerarlos.

Colaboradores e Investigadores

Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.

Publicaciones y enlaces útiles

La persona responsable de ingresar información sobre el estudio proporciona voluntariamente estas publicaciones. Estos pueden ser sobre cualquier cosa relacionada con el estudio.

Fechas de registro del estudio

Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados ​​por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.

Fechas importantes del estudio

Inicio del estudio

10 de septiembre de 2011

Finalización del estudio

20 de diciembre de 2018

Fechas de registro del estudio

Enviado por primera vez

10 de septiembre de 2011

Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad

10 de septiembre de 2011

Publicado por primera vez (ESTIMAR)

13 de septiembre de 2011

Actualizaciones de registros de estudio

Última actualización publicada (ACTUAL)

24 de diciembre de 2018

Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad

21 de diciembre de 2018

Última verificación

20 de diciembre de 2018

Más información

Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .

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