Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

A gyermekkori hemidisztónia tanulmányozása

2018. december 21. frissítette: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

A gyermekkori hemidystonia jellemzői és mechanizmusa

Háttér:

- A gyermekkori disztóniát agysérülés okozza. Izomösszehúzódásokat és csavaró mozgásokat okoz, amelyeket a dystóniában szenvedő személy nem tud kontrollálni. A hemidisztónia kifejezést akkor használják, ha a testnek csak az egyik oldala érintett. Amikor a dystonia gyermekkorban kezdődik, előfordulhat, hogy az agy és az idegek nem fejlődnek megfelelően. A hemidisztóniában szenvedők fogyatékossá válhatnak a dystonia által okozott nem kívánt testhelyzetek és csavarodások miatt. További kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy a dystonia hogyan befolyásolja az agy fejlődését.

Célok:

- Az agyműködés tanulmányozása hemidisztóniában szenvedőknél.

Jogosultság:

  • 18 és 40 év közötti egyének, akiknél 13 éves koruk előtt hemidisztónia alakult ki. Csak az egyik csuklót érintheti a hemidisztónia, és a résztvevőknek ebben a csuklójában legalább némi mozgást kell végezniük.
  • Egészséges, legalább 18 éves önkéntesek.

Tervezés:

  • Ez a vizsgálat öt látogatást tesz szükségessé az NIH Klinikai Központban: egy szűrési látogatást és négy tanulmányi látogatást. Minden látogatás legfeljebb 3 óráig tart. A látogatásokat körülbelül hetente egyszer tervezik. A vizsgálati eljárások tetszőleges sorrendben elvégezhetők.
  • A résztvevőket fizikális vizsgálattal és kórtörténettel szűrik.
  • A résztvevőket a következő tesztek várják:
  • Agy mágneses rezonancia képalkotás. A vizsgálat során a résztvevőket arra kérik, hogy mozgassák a kezüket a csuklónál, amikor hangot hallanak.
  • A kar mozgásának, egyensúlyának és járásának motoros tesztjei. Ezek a tesztek az idegfejlődést és az izomtónust is vizsgálhatják.
  • Két koponyán keresztüli mágneses stimuláció az izmok és az agy elektromos aktivitásának tanulmányozására. Ezek az ülések érzékszervi teszteket is tartalmazhatnak. A résztvevők hallásvizsgálaton vesznek részt az első ülés előtt és a második ülés után.
  • A vizsgálat részeként nem nyújtanak kezelést a hemidisztónia kezelésére.

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Részletes leírás

Célkitűzés

Gyermekkorban fellépő hemidystonia esetén a motoros és szenzoros rendellenességek nagy kihívást jelentenek az akaratlagos mozgással szemben. A betegség jövőbeli kezelési módszereinek megismertetése érdekében ez a tanulmány (1) az akaratlan izomtevékenység jellemzésére, (2) az akaratlan izomtevékenység neurofiziológiai mechanizmusainak feltárására, (3) az érzékelési rendellenességek jellemzésére, (4) a teljesítmény értékelésére irányul. két szenzomotoros feladat (akaratlagos testtartásszabályozás és egy kézmozdulat a megfogásig), és (5) az agyi rendellenességek feltárása képalkotó módszerrel gyermekkori hemidisztóniában.

Tanulmányi populáció

A dystonia csoport 40 egyénből áll (7-40 éves korig), akik gyermekkorban kezdődő hemidisztóniában szenvednek. A kontrollcsoport 40 azonos életkorú, neurológiai rendellenességektől mentes személyből áll.

Tervezés

Ez egy keresztmetszeti vizsgálat, amelyben rövid időn belül több értékelést is végeznek. A dystonia csoportban elért eredményeket összehasonlítjuk a kontrollcsoport eredményeivel. A hemidisztóniában előforduló agysérülés laterális jellege miatt a karok és a kérgi féltekék eredményeit összehasonlítják egymással. A dystonia csoporton belüli eredmények korrelálnak a validált dystonia értékelési skálákkal, valamint a sérülés időpontjában eltelt életkorral.

Eredményintézkedések

Az 1. célkitűzésben elemezzük az akaratlan elektromiográfiás (EMG) aktivitás időzítését és a disztóniás karban kiváltott kinematikát különböző feladatok során. A 2. Célkitűzésben a csukló akaratlagos összehúzódása során a disztóniás csuklóhajlítót szabályozó motoros kérgi régiókban különböző típusú intrakortikális gátlásokat (rövid intrakortikális gátlás, hosszú intrakortikális gátlás, kontralaterális csendes periódus és azonos oldali csendes periódus) és intrakortikális facilitációt vizsgálunk. transzkraniális mágneses stimuláció (TMS). Ezen túlmenően koherenciaanalízist végzünk a csuklóhajlító és extensor izmok EMG-aktivitása, valamint az elsődleges motoros kéreg és az ellenoldali csuklóizmok elektroencefalográfiás (EEG) aktivitása között. A 3. célkitűzésben a tapintási (térbeli és időbeli), rezgésérzékelést és a kéz sztereognózisát teszteljük. A 4. célkitűzésben elemezzük a stabilitás ülő határait (önkéntes testtartási kontroll), valamint az EMG-aktivitás időzítését és amplitúdóját, valamint a kinematikát a karban az elérő és megfogó karmozgás során. Az 5. célkitűzésben egy egyszerű feladat során strukturális mágneses rezonancia képalkotással (MRI), diffúziós tenzoros képalkotással (DTI), nyugalmi állapotú funkcionális kapcsolódási MRI-vel és funkcionális MRI-vel végzett agyi felvételeket kapunk.

Tanulmány típusa

Megfigyelő

Beiratkozás (Tényleges)

21

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Egyesült Államok
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Egyesült Államok, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

7 év (FELNŐTT, GYERMEK)

Egészséges önkénteseket fogad

Igen

Tanulmányozható nemek

Összes

Leírás

  • BEVÉTEL KRITÉRIUMAI:
  • Életkor 7 40 év, beleértve
  • Jó általános egészségi állapot, elegendő energiával a felmérések elvégzéséhez
  • Képesség az utasítások megértésére és betartására. A felnőtteknek képesnek kell lenniük saját hozzájárulásuk megadására.
  • Mindkét csuklóízület semleges oldaláról legalább 15 fokos passzív mozgás és 15 fokos hajlítás
  • Minden vizsgálat előtt 24 órával ne igyon koffeint vagy alkoholt, mert mindkét szer módosíthatja az agyi aktivitást, és megzavarhatja az eredmények mérését.

További felvételi kritériumok dystóniában szenvedő egyének számára:

- Gyermekkori (13 éves kor előtt) hemidystonia egy csuklón. A dystonia diagnózisa a Hypertonia Assessment Tool (HAT) alapján történik.

KIZÁRÁSI KRITÉRIUMOK:

Egészséges önkéntesek:

- Bármilyen neurológiai rendellenesség jelenléte

Disztóniában szenvedő személyek:

  • Botulinum toxin injekció a flexor carpi radialisban és az extensor carpi radialisban az elmúlt 6 hónapban
  • Izomtónus kezelésére szolgáló gyógyszerek (pl. baklofen, trihexifenedil, dantrolén-nátrium, tizanidin vagy karbidopa/levodopa) egyidejű alkalmazása. Ha a betegek naponta szedik ezeket a gyógyszereket, a MAI felveszi a kapcsolatot a kezelőorvossal, hogy eldöntse, elfogadható-e az alany számára a gyógyszer(ek) ideiglenes felfüggesztése. Ha az elválasztás vagy a gyógyszeres kezelés leállításának kockázata ártalmatlannak minősül, a MAI és/vagy a kezelőorvos meghatározza az elválasztás ütemezését vagy a gyógyszeres kezelés leállítását. A cél az, hogy a vizsgálati alany 24 órán keresztül ne szedje a gyógyszert, mielőtt részt vesz a vizsgálatban. Ezeknél az alanyoknál legalább 4 nap telik el a tervezett kutatási látogatások között, hogy elkerüljék a hosszabb ideig tartó gyógyszerszünet(ek)et.

A TMS további kizárási feltételei:

  • Rohamok az elmúlt 2 évben
  • Görcsroham elleni gyógyszerek egyidejű alkalmazása
  • Halláskárosodás
  • Szívritmus-szabályozók, beültetett gyógyszeres pumpák, intrakardiális vonalak vagy akut, instabil szívbetegség, intracranialis implantátummal (pl. aneurizma klipek, söntök, stimulátorok, cochleáris implantátumok vagy elektródák) vagy bármely más fémtárgy a fejben vagy annak közelében, kivéve a szájat, amelyet nem lehet biztonságosan eltávolítani.

Az MRI további kizárási kritériumai:

  • Képtelenség hanyatt feküdni akár 1 óráig
  • A fej ellenőrizetlen mozgása hanyatt fekve, a MAI meghatározása szerint
  • Kis helyeken való kényelmetlenség akár 1 órán keresztül
  • Szívritmus-szabályozók, beültetett gyógyszeres pumpák, intrakardiális vonalak vagy akut, instabil szívbetegség, intracranialis implantátummal (pl. aneurizma klipek, söntök, stimulátorok, cochleáris implantátumok vagy elektródák) vagy bármely más fémtárgy a fejben vagy annak közelében, kivéve a szájat, amelyet nem lehet biztonságosan eltávolítani.
  • Terhesség: Minden fogamzóképes nő esetében terhességi tesztet kell végezni. A gyermekvállalási potenciált az előzmények és a fizikai állapot során határozzák meg.

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
A csukló-, könyök- és váll-kirándulás összege
A MEP csúcstól csúcsig tartó amplitúdója közötti különbség a TS és a SICI CS miatt.
Teljesítménypontosság a szterognózisban.
Maximális kirándulás és a legnagyobb kézi rekesznyílásig eltelt idő

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Ennek a protokollnak 5 célja van, mindegyiknek megvan a maga elsődleges és másodlagos célja. Túl sok a felsoroláshoz.

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Általános kiadványok

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete

2011. szeptember 10.

A tanulmány befejezése

2018. december 20.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2011. szeptember 10.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2011. szeptember 10.

Első közzététel (BECSLÉS)

2011. szeptember 13.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (TÉNYLEGES)

2018. december 24.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2018. december 21.

Utolsó ellenőrzés

2018. december 20.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

Kulcsszavak

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • 110246
  • 11-CC-0246

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel