Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

Hemidystonie bij kinderen bestuderen

21 december 2018 bijgewerkt door: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Kenmerken en mechanisme van hemidystonie bij kinderen

Achtergrond:

- Dystonie met aanvang in de kindertijd wordt veroorzaakt door hersenletsel. Het veroorzaakt spiercontracties en draaiende bewegingen die de persoon met dystonie niet kan controleren. De term hemidystonie wordt gebruikt wanneer slechts één kant van het lichaam is aangetast. Wanneer dystonie tijdens de kindertijd begint, ontwikkelen de hersenen en zenuwen zich mogelijk niet normaal. Mensen met hemidystonie kunnen gehandicapt raken vanwege de ongewenste houdingen en draaien die dystonie veroorzaakt. Er is meer onderzoek nodig om te bepalen hoe dystonie de hersenontwikkeling beïnvloedt.

Doelstellingen:

- Hersenfunctie bestuderen bij mensen met hemidystonie.

Geschiktheid:

  • Personen tussen 18 en 40 jaar die hemidystonie ontwikkelden vóór de leeftijd van 13 jaar. Slechts één pols kan worden aangetast door hemidystonie en deelnemers moeten op zijn minst enige beweging in die pols hebben.
  • Gezonde vrijwilligers van minimaal 18 jaar.

Ontwerp:

  • Deze studie vereist vijf bezoeken aan het NIH Clinical Center: een screeningbezoek en vier studiebezoeken. Elk bezoek duurt maximaal 3 uur. Er wordt ongeveer één keer per week een bezoek gepland. De studieprocedures kunnen in willekeurige volgorde worden uitgevoerd.
  • Deelnemers worden gescreend met een lichamelijk onderzoek en medische geschiedenis.
  • De deelnemers zullen de volgende tests ondergaan:
  • Hersenen magnetische resonantie beeldvormingsscan. Tijdens de scan wordt deelnemers gevraagd om hun hand naar de pols te bewegen wanneer ze een toon horen.
  • Motorische tests van armbeweging, balans en lopen. Deze tests kunnen ook de zenuwontwikkeling en spierspanning onderzoeken.
  • Twee transcraniële magnetische stimulatiesessies om de elektrische activiteit van de spieren en hersenen te bestuderen. Deze sessies kunnen ook sensorische tests omvatten. Voor de eerste sessie en na de tweede sessie krijgen de deelnemers een gehoortest.
  • Er zal geen behandeling voor hemidystonie worden gegeven als onderdeel van deze studie.

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Conditie

Gedetailleerde beschrijving

Objectief

Bij hemidystonie die in de kindertijd begint, vormen motorische en sensorische afwijkingen een grote uitdaging voor vrijwillige beweging. In een poging om toekomstige methoden voor de behandeling van deze aandoening te informeren, tracht deze studie (1) onwillekeurige spieractiviteit te karakteriseren, (2) neurofysiologische mechanismen van onwillekeurige spieractiviteit te onderzoeken, (3) abnormaliteiten van gevoel te karakteriseren, (4) prestatie op twee sensomotorische taken (vrijwillige houdingscontrole en een reik-naar-grijparmbeweging), en (5) onderzoek naar hersenafwijkingen met behulp van beeldvorming bij hemidystonie die in de kindertijd is ontstaan.

Studie Bevolking

De dystoniegroep zal bestaan ​​uit 40 personen (leeftijd 7-40 jaar) met hemidystonie die in de kindertijd is begonnen. De controlegroep zal bestaan ​​uit 40 personen binnen dezelfde leeftijdscategorie zonder neurologische aandoeningen.

Ontwerp

Dit is een cross-sectioneel onderzoek, waarbij in een korte periode meerdere beoordelingen worden uitgevoerd. Resultaten in de dystoniegroep worden vergeleken met resultaten in de controlegroep. Vanwege de lateraliteit van hersenletsel bij hemidystonie, zullen de resultaten van beide armen en corticale hemisferen met elkaar worden vergeleken. Uitkomsten binnen de dystoniegroep zullen worden gecorreleerd met gevalideerde dystonie-beoordelingsschalen en met de leeftijd op het moment van letsel.

Uitkomstmaatregelen

In doelstelling 1 analyseren we de timing van onwillekeurige elektromyografische (EMG) activiteit en kinematica die tijdens verschillende taken in de dystonische arm worden geactiveerd. In doelstelling 2 onderzoeken we verschillende soorten intracorticale inhibitie (korte intracorticale inhibitie, lange intracorticale inhibitie, contralaterale stille periode en ipsilaterale stille periode) en intracorticale facilitatie in motorische corticale gebieden die de dystonische polsflexor aansturen tijdens vrijwillige contractie van de polsextensor met behulp van transcraniële magnetische stimulatie (TMS). Daarnaast zullen we een coherentieanalyse uitvoeren tussen EMG-activiteit in de buig- en strekspieren van de pols en tussen elektro-encefalografische (EEG) activiteit in de primaire motorische cortex en de contralaterale polsspieren. In doelstelling 3 testen we het tastzintuig (ruimtelijk en temporeel), het trillingsgevoel en de stereognose van de hand. In doelstelling 4 analyseren we de zittende stabiliteitslimieten (vrijwillige houdingscontrole), en de timing en amplitude van EMG-activiteit en kinematica in de arm tijdens een reik- en grijparmbeweging. In doelstelling 5 zullen we hersenscans verkrijgen met structurele magnetische resonantie beeldvorming (MRI), diffusie tensor beeldvorming (DTI), rusttoestand functionele connectiviteit MRI en functionele MRI tijdens een eenvoudige taak.

Studietype

Observationeel

Inschrijving (Werkelijk)

21

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

  • Verenigde Staten
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Verenigde Staten, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

7 jaar tot 40 jaar (VOLWASSEN, KIND)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Ja

Geslachten die in aanmerking komen voor studie

Allemaal

Beschrijving

  • INSLUITINGSCRITERIA:
  • Leeftijd 7 40 jaar, inclusief
  • Goede algemene gezondheid, met voldoende energie om de onderzoeken uit te voeren
  • Mogelijkheid om instructies te begrijpen en op te volgen. Volwassenen moeten zelf toestemming kunnen geven.
  • Passieve beweging van ten minste 15 graden extensie en 15 graden flexie vanuit neutraal van beide polsgewrichten
  • Spreek af om 24 uur voor elke studiesessie geen cafeïne of alcohol te drinken, omdat beide middelen de hersenactiviteit kunnen wijzigen en uitkomstmaten kunnen verwarren.

Aanvullende inclusiecriteria voor personen met dystonie:

- In de kindertijd beginnende (vóór de leeftijd van 13 jaar) hemidystonie in één pols. Diagnose van dystonie zal worden gemaakt op basis van de Hypertonia Assessment Tool (HAT)

UITSLUITINGSCRITERIA:

Gezonde vrijwilligers:

- Aanwezigheid van eventuele neurologische aandoeningen

Personen met dystonie:

  • Botulinumtoxine-injectie in de flexor carpi radialis en extensor carpi radialis in de afgelopen 6 maanden
  • Gelijktijdig gebruik van geneesmiddelen voor spierspanning (bijv. baclofen, trihexyphenedyl, natrium dantroleen, tizanidine of carbidopa/levodopa). Als patiënten deze medicijnen dagelijks gebruiken, zal de MAI contact opnemen met de behandelend arts om te bepalen of het acceptabel is dat de patiënt de medicatie(s) tijdelijk stopzet. Als het risico van ontwennen of stoppen van de medicatie ongevaarlijk wordt geacht, zal de MAI en/of behandelend arts een schema bepalen om de medicatie af te bouwen of te stoppen. Het doel is dat de proefpersoon gedurende 24 uur geen medicatie meer neemt voordat hij deelneemt aan tests voor dit onderzoek. Voor deze proefpersonen zal er ten minste 4 dagen tussen geplande onderzoeksbezoeken zitten om een ​​langdurige afwezigheid van medicatie(s) te voorkomen.

Aanvullende uitsluitingscriteria voor TMS:

  • Inbeslagneming in de afgelopen 2 jaar
  • Gelijktijdig gebruik van anti-epileptica
  • Gehoorverlies
  • Pacemakers, geïmplanteerde medicatiepompen, intracardiale lijnen of acute, instabiele hartaandoeningen met intracraniale implantaten (bijv. aneurysmaclips, shunts, stimulatoren, cochleaire implantaten of elektroden) of enig ander metalen voorwerp in of nabij het hoofd, met uitzondering van de mond, dat niet veilig kan worden verwijderd.

Aanvullende uitsluitingscriteria voor MRI:

  • Onvermogen om maximaal 1 uur plat op de rug te liggen
  • Ongecontroleerde bewegingen van het hoofd in rugligging zoals bepaald door de MAI
  • Ongemak om tot 1 uur in kleine ruimtes te zijn
  • Pacemakers, geïmplanteerde medicatiepompen, intracardiale lijnen of acute, instabiele hartaandoeningen met intracraniale implantaten (bijv. aneurysmaclips, shunts, stimulatoren, cochleaire implantaten of elektroden) of enig ander metalen voorwerp in of nabij het hoofd, met uitzondering van de mond, dat niet veilig kan worden verwijderd.
  • Zwangerschap: Voor elke vrouw die zwanger kan worden, wordt een zwangerschapstest gedaan. Het vruchtbare potentieel zal worden bepaald tijdens de geschiedenis en fysiek.

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Som van pols-, elleboog- en schouderexcursie
Verschil tussen de piek-tot-piek-amplitude van MEP als gevolg van de TS en de CS voor SICI.
Prestatienauwkeurigheid op sterognose.
Maximale excursie en tijd tot grootste handopening

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Dit protocol heeft 5 Doelstellingen, elk met zijn eigen primaire en secundaire doelstellingen. Ze zijn te talrijk om op te noemen.

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Sponsor

National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Algemene publicaties

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start

10 september 2011

Studie voltooiing

20 december 2018

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

10 september 2011

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

10 september 2011

Eerst geplaatst (SCHATTING)

13 september 2011

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (WERKELIJK)

24 december 2018

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

21 december 2018

Laatst geverifieerd

20 december 2018

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Trefwoorden

Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden

Andere studie-ID-nummers

  • 110246
  • 11-CC-0246

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren