Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Studerar hemidystoni från barndomen

21 december 2018 uppdaterad av: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Egenskaper och mekanismer för hemidystoni i barndomen

Bakgrund:

– Dystoni i barndomen orsakas av en hjärnskada. Det orsakar muskelsammandragningar och vridande rörelser som personen med dystoni inte kan kontrollera. Termen hemidystoni används när endast en sida av kroppen är påverkad. När dystoni börjar under barndomen kan det hända att hjärnan och nerverna inte utvecklas normalt. Personer med hemidystoni kan bli handikappade på grund av de oönskade ställningar och vridningar som dystoni orsakar. Mer forskning behövs för att fastställa hur dystoni påverkar hjärnans utveckling.

Mål:

– Att studera hjärnans funktion hos personer med hemidystoni.

Behörighet:

  • Individer mellan 18 och 40 år som utvecklade hemidystoni före 13 års ålder. Endast en handled kan vara drabbad av hemidystoni, och deltagarna måste ha åtminstone en viss rörelse i den handleden.
  • Friska volontärer minst 18 år.

Design:

  • Denna studie kräver fem besök på NIH Clinical Center: ett screeningbesök och fyra studiebesök. Varje besök tar upp till 3 timmar. Besök kommer att planeras ungefär en gång i veckan. Studieprocedurerna kan göras i valfri ordning.
  • Deltagarna kommer att screenas med en fysisk undersökning och medicinsk historia.
  • Deltagarna kommer att ha följande tester:
  • Magnetisk resonansavbildning av hjärnan. Under skanningen kommer deltagarna att uppmanas att röra handen vid handleden när de hör en ton.
  • Motoriska tester av armrörelser, balans och gång. Dessa tester kan också undersöka nervutveckling och muskeltonus.
  • Två transkraniell magnetisk stimuleringssession för att studera den elektriska aktiviteten i muskler och hjärna. Dessa sessioner kan också involvera sensoriska tester. Deltagarna kommer att ha hörseltest före den första sessionen och efter den andra sessionen.
  • Ingen behandling för hemidystoni kommer att tillhandahållas som en del av denna studie.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Detaljerad beskrivning

Mål

Vid hemidystoni från barndomen utgör motoriska och sensoriska abnormiteter en stor utmaning för frivillig rörelse. I ett försök att informera framtida metoder för behandling av denna störning, strävar denna studie efter att (1) karakterisera ofrivillig muskelaktivitet, (2) utforska neurofysiologiska mekanismer för ofrivillig muskelaktivitet, (3) karakterisera avvikelser i känseln, (4) bedöma prestation på två sensomotoriska uppgifter (frivillig postural kontroll och en armrörelse att nå till grepp), och (5) utforska hjärnavvikelser med hjälp av avbildning vid hemidystoni från barndomen.

Studera befolkning

Dystonigruppen kommer att bestå av 40 individer (7-40 år) med hemidystoni i barndomen. Kontrollgruppen kommer att bestå av 40 individer inom samma åldersintervall utan neurologiska störningar.

Design

Detta är en tvärsnittsstudie, där flera bedömningar kommer att utföras under en kort period. Resultaten i dystonigruppen kommer att jämföras med resultaten i kontrollgruppen. På grund av lateraliteten av hjärnskada vid hemidystoni kommer utfall från både armar och kortikala hemisfärer att jämföras med varandra. Utfall inom dystonigruppen kommer att korreleras med validerade dystoniklassificeringsskalor samt med åldern vid tidpunkten för skadan.

Utfallsmått

I mål 1 kommer vi att analysera tidpunkten för ofrivillig elektromyografisk (EMG) aktivitet och kinematik som utlöses i den dystoniska armen under olika uppgifter. I mål 2 kommer vi att undersöka olika typer av intrakortikal hämning (kort intrakortikal hämning, lång intrakortikal hämning, kontralateral tyst period och ipsilateral tyst period) och intrakortikal facilitering i motoriska kortikala regioner som styr den dystoniska handledsböjaren under frivillig kontraktion av handledssträckaren med hjälp av transkraniell magnetisk stimulering (TMS). Dessutom kommer vi att göra en koherensanalys mellan EMG-aktivitet i handledsböj- och sträckmusklerna och mellan elektroencefalografisk (EEG) aktivitet i primärmotorisk cortex och de kontralaterala handledsmusklerna. I mål 3 kommer vi att testa känselkänsla (spatialt och temporalt), vibrationssinne och stereognos av handen. I mål 4 kommer vi att analysera sittande gränser för stabilitet (frivillig postural kontroll), och timingen och amplituden för EMG-aktivitet och kinematik i armen under en räckande och gripande armrörelse. I mål 5 kommer vi att få hjärnskanningar med strukturell magnetisk resonanstomografi (MRI), diffusionstensoravbildning (DTI), funktionell konnektivitets-MR i vilotillstånd och funktionell MR under en enkel uppgift.

Studietyp

Observationell

Inskrivning (Faktisk)

21

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Förenta staterna, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

7 år till 40 år (VUXEN, BARN)

Tar emot friska volontärer

Ja

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

  • INKLUSIONSKRITERIER:
  • Ålder 7 40 år, inklusive
  • God allmän hälsa, med tillräckligt med energi för att genomföra bedömningarna
  • Förmåga att förstå och följa instruktioner. Vuxna ska kunna ge sitt eget samtycke.
  • Passiv rörelse med minst 15 graders förlängning och 15 graders böjning från neutral av båda handledslederna
  • Överenskommelse om att inte dricka koffein eller alkohol under 24 timmar före varje studietillfälle eftersom båda medlen kan modifiera hjärnans aktivitet och kan förväxla resultatmått.

Ytterligare inklusionskriterier för individer med dystoni:

- Barndomsdebut (före 13 års ålder) hemidystoni i en handled. Diagnos av dystoni kommer att göras baserat på Hypertonia Assessment Tool (HAT)

EXKLUSIONS KRITERIER:

Friska volontärer:

-Närvaro av neurologiska störningar

Personer med dystoni:

  • Botulinumtoxininjektion i flexor carpi radialis och extensor carpi radialis under de senaste 6 månaderna
  • Samtidig användning av läkemedel för muskeltonus (t.ex. baklofen, trihexyfenedyl, dantrolennatrium, tizanidin eller karbidopa/levodopa). Om patienter tar dessa mediciner dagligen kommer den behandlande läkaren att kontaktas av MAI för att avgöra om det är acceptabelt för patienten att tillfälligt avbryta medicineringen. Om risken för avvänjning eller att stoppa medicineringen bedöms som ofarlig, kommer MAI och/eller behandlande läkare att fastställa ett schema för avvänjning eller stoppa medicineringen. Målet är att försökspersonen ska vara avstängd medicin(er) i 24 timmar innan han deltar i tester för denna studie. För dessa försökspersoner kommer det att gå minst 4 dagar mellan schemalagda forskningsbesök för att undvika förlängd ledighet av medicin(er).

Ytterligare uteslutningskriterier för TMS:

  • Anfall under de senaste 2 åren
  • Samtidig användning av medicin mot anfall
  • Hörselnedsättning
  • Pacemakers, implanterade medicinpumpar, intrakardiella linjer eller akut, instabil hjärtsjukdom med intrakraniella implantat (t.ex. aneurysmklämmor, shuntar, stimulatorer, cochleaimplantat eller elektroder) eller något annat metallföremål i eller nära huvudet, exklusive munnen som inte kan avlägsnas säkert.

Ytterligare uteslutningskriterier för MRT:

  • Oförmåga att ligga platt på ryggen i upp till 1 timme
  • Okontrollerade rörelser av huvudet vid liggande liggande enligt MAI
  • Obehag att vara i små utrymmen i upp till 1 timme
  • Pacemakers, implanterade medicinpumpar, intrakardiella linjer eller akut, instabil hjärtsjukdom med intrakraniella implantat (t.ex. aneurysmklämmor, shuntar, stimulatorer, cochleaimplantat eller elektroder) eller något annat metallföremål i eller nära huvudet, exklusive munnen som inte kan avlägsnas säkert.
  • Graviditet: För alla kvinnor i fertil ålder kommer ett graviditetstest att göras. Barnfödande potential kommer att bestämmas under historien och fysiska.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Summan av handleds-, armbågs- och axelutflykt
Skillnaden mellan topp-till-topp-amplituden för MEP på grund av TS och CS för SICI.
Prestandanoggrannhet vid sterognosis.
Maximal utflykt och tid till största handöppning

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Detta protokoll har 5 mål, vart och ett med sina egna primära och sekundära mål. De är för många för att listas.

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Publikationer och användbara länkar

Den som ansvarar för att lägga in information om studien tillhandahåller frivilligt dessa publikationer. Dessa kan handla om allt som har med studien att göra.

Allmänna publikationer

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart

10 september 2011

Avslutad studie

20 december 2018

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

10 september 2011

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

10 september 2011

Första postat (UPPSKATTA)

13 september 2011

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (FAKTISK)

24 december 2018

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

21 december 2018

Senast verifierad

20 december 2018

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Nyckelord

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 110246
  • 11-CC-0246

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Cerebral pares

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Thailand

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera