Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Studium hemidystonie s nástupem v dětství

21. prosince 2018 aktualizováno: National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Charakteristika a mechanismus hemidystonie s nástupem v dětství

Pozadí:

- Dytonie začínající v dětství je způsobena poraněním mozku. Způsobuje svalové kontrakce a kroutivé pohyby, které osoba s dystonií nemůže ovládat. Termín hemidystonie se používá, když je postižena pouze jedna strana těla. Když dystonie začíná v dětství, mozek a nervy se nemusí vyvíjet normálně. Lidé s hemidystonií se mohou stát postiženými kvůli nežádoucím pozicím a kroucení, které dystonie způsobuje. Je zapotřebí více výzkumu, aby se zjistilo, jak dystonie ovlivňuje vývoj mozku.

Cíle:

- Studovat mozkové funkce u lidí s hemidystonií.

Způsobilost:

  • Jedinci ve věku 18 až 40 let, u kterých se vyvinula hemidystonie před dosažením věku 13 let. Hemidystonií může být postiženo pouze jedno zápěstí a účastníci musí mít v tomto zápěstí alespoň nějaký pohyb.
  • Zdraví dobrovolníci ve věku minimálně 18 let.

Design:

  • Tato studie vyžaduje pět návštěv v klinickém centru NIH: screeningovou návštěvu a čtyři studijní návštěvy. Každá návštěva bude trvat až 3 hodiny. Návštěvy budou naplánovány zhruba jednou týdně. Studijní postupy mohou být provedeny v libovolném pořadí.
  • Účastníci budou vyšetřeni fyzickou zkouškou a anamnézou.
  • Účastníci budou mít následující testy:
  • Skenování magnetickou rezonancí mozku. Během skenování budou účastníci požádáni, aby pohnuli rukou v zápěstí, když uslyší tón.
  • Motorické testy pohybu paží, rovnováhy a chůze. Tyto testy mohou také zkoumat vývoj nervů a svalový tonus.
  • Dvě transkraniální magnetická stimulace ke studiu elektrické aktivity svalů a mozku. Tato sezení mohou také zahrnovat senzorické testy. Účastníci budou mít před prvním a po druhém sezení sluchové testy.
  • V rámci této studie nebude poskytnuta žádná léčba hemidystonie.

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Detailní popis

Objektivní

U hemidystonie začínající v dětství představují motorické a senzorické abnormality velkou výzvu pro dobrovolný pohyb. Ve snaze informovat o budoucích metodách léčby této poruchy se tato studie snaží (1) charakterizovat mimovolní svalovou aktivitu, (2) prozkoumat neurofyziologické mechanismy mimovolní svalové aktivity, (3) charakterizovat abnormality čití, (4) hodnotit výkonnost na dva senzomotorické úkoly (dobrovolná posturální kontrola a pohyb paží zvednutím ruky k uchopení) a (5) prozkoumání mozkových abnormalit pomocí zobrazování u hemidystonie s nástupem v dětství.

Studijní populace

Skupina dystonie se bude skládat ze 40 jedinců (ve věku 7-40 let) s hemidystonií začínající v dětství. Kontrolní skupinu bude tvořit 40 jedinců ve stejném věkovém rozmezí bez neurologických poruch.

Design

Jedná se o průřezovou studii, ve které bude provedeno několik hodnocení během krátké doby. Výsledky ve skupině s dystonií budou porovnány s výsledky v kontrolní skupině. Vzhledem k lateralitě poranění mozku u hemidystonie budou výsledky z obou paží a kortikálních hemisfér vzájemně porovnány. Výsledky ve skupině s dystonií budou korelovány s validovanými stupnicemi hodnocení dystonie a také s věkem v době zranění.

Výstupní opatření

V Cíli 1 budeme analyzovat načasování nedobrovolné elektromyografické (EMG) aktivity a kinematiky spuštěné v dystonické paži během různých úkolů. V Cíli 2 budeme zkoumat různé typy intrakortikální inhibice (krátká intrakortikální inhibice, dlouhá intrakortikální inhibice, kontralaterální tichá perioda a ipsilaterální tichá perioda) a intrakortikální facilitace v motorických kortikálních oblastech ovládajících dystonický flexor zápěstí během dobrovolné kontrakce extenzoru zápěstí pomocí transkraniální magnetická stimulace (TMS). Kromě toho provedeme analýzu koherence mezi EMG aktivitou ve svalech flexorů a extenzorů zápěstí a mezi elektroencefalografickou (EEG) aktivitou v primární motorické kůře a kontralaterálních svalech zápěstí. V Cíli 3 budeme testovat hmatový smysl (prostorový a časový), vibrační smysl a stereognozii ruky. V Cíli 4 budeme analyzovat limity stability v sedu (volunturální posturální kontrola) a načasování a amplitudu EMG aktivity a kinematiky v paži během natahování a uchopování paží. V Cíli 5 získáme skeny mozku se strukturálním zobrazením magnetickou rezonancí (MRI), zobrazením difuzního tenzoru (DTI), MRI funkční konektivity v klidovém stavu a funkční MRI během jednoduchého úkolu.

Typ studie

Pozorovací

Zápis (Aktuální)

21

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Spojené státy
    • Maryland
      • Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
        • National Institutes of Health Clinical Center, 9000 Rockville Pike

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

7 let až 40 let (DOSPĚLÝ, DÍTĚ)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ano

Pohlaví způsobilá ke studiu

Všechno

Popis

  • KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
  • Věk 7 40 let včetně
  • Dobrý celkový zdravotní stav, s dostatkem energie na provádění hodnocení
  • Schopnost porozumět pokynům a dodržovat je. Dospělí musí být schopni poskytnout svůj vlastní souhlas.
  • Pasivní pohyb minimálně 15 stupňů extenze a 15 stupňů flexe od neutrálního z obou zápěstních kloubů
  • Souhlasíte s tím, že nebudete pít kofein nebo alkohol po dobu 24 hodin před každým studijním sezením, protože obě látky mohou modifikovat mozkovou aktivitu a mohou zmást výsledky měření.

Další kritéria pro zařazení pro jedince s dystonií:

- Hemidystonie na jednom zápěstí začínající v dětství (před 13. rokem věku). Diagnóza dystonie bude provedena na základě nástroje pro hodnocení hypertonie (HAT)

KRITÉRIA VYLOUČENÍ:

Zdraví dobrovolníci:

-Přítomnost jakýchkoli neurologických poruch

Jedinci s dystonií:

  • Injekce botulotoxinu do m. flexor carpi radialis a extensor carpi radialis za posledních 6 měsíců
  • Současné užívání léků na svalový tonus (např. baklofen, trihexyfenedyl, dantrolen sodný, tizanidin nebo karbidopa/levodopa). Pokud pacienti užívají tyto léky denně, MAI bude kontaktovat ošetřujícího lékaře, aby určil, zda je pro subjekt přijatelné dočasně přerušit léčbu. Pokud je riziko vysazení nebo ukončení léčby považováno za neškodné, MAI a/nebo ošetřující lékař určí plán vysazení nebo ukončení léčby. Cílem je, aby subjekt byl bez léků po dobu 24 hodin před účastí na testování pro tuto studii. U těchto subjektů budou mezi plánovanými výzkumnými návštěvami alespoň 4 dny, aby se předešlo prodloužené době bez léků.

Další kritéria vyloučení pro TMS:

  • Záchvat v posledních 2 letech
  • Současné užívání léků proti záchvatům
  • Ztráta sluchu
  • Kardiostimulátory, implantované lékové pumpy, intrakardiální hadičky nebo akutní nestabilní srdeční onemocnění s intrakraniálními implantáty (např. svorky na aneuryzma, zkraty, stimulátory, kochleární implantáty nebo elektrody) nebo jakýkoli jiný kovový předmět v hlavě nebo v její blízkosti, s výjimkou úst, které nelze bezpečně odstranit.

Další kritéria vyloučení pro MRI:

  • Neschopnost ležet na zádech po dobu až 1 hodiny
  • Nekontrolované pohyby hlavy vleže na zádech podle MAI
  • Nepohodlí v malých prostorách po dobu až 1 hodiny
  • Kardiostimulátory, implantované lékové pumpy, intrakardiální hadičky nebo akutní nestabilní srdeční onemocnění s intrakraniálními implantáty (např. svorky na aneuryzma, zkraty, stimulátory, kochleární implantáty nebo elektrody) nebo jakýkoli jiný kovový předmět v hlavě nebo v její blízkosti, s výjimkou úst, které nelze bezpečně odstranit.
  • Těhotenství: U každé ženy ve fertilním věku bude proveden těhotenský test. Rodný potenciál bude stanoven během anamnézy a fyzické.

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Součet vychýlení zápěstí, lokte a ramene
Rozdíl mezi vrcholovou amplitudou MEP v důsledku TS a CS pro SICI.
Přesnost výkonu na sterognóze.
Maximální výchylka a čas do největšího otvoru ruky

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Tento protokol má 5 cílů, z nichž každý má své vlastní primární a sekundární cíle. Je jich příliš mnoho, než aby je bylo možné uvést.

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

National Institutes of Health Clinical Center (CC)

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Obecné publikace

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia

10. září 2011

Dokončení studie

20. prosince 2018

Termíny zápisu do studia

První předloženo

10. září 2011

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

10. září 2011

První zveřejněno (ODHAD)

13. září 2011

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (AKTUÁLNÍ)

24. prosince 2018

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

21. prosince 2018

Naposledy ověřeno

20. prosince 2018

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 110246
  • 11-CC-0246

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Dětská mozková obrna

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in New Zealand

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

3
Předplatit