한국인의 모세포형질세포형 수지상세포종양 (KBPDCN)
한국인의 모세포형질세포형 수지상세포종양: 다기관 연구
연구 개요
상태
상세 설명
모세포 NK 세포 림프종, 무과립 CD4+ 자연 살해 세포 백혈병, 모세포 자연 살해 백혈병/림프종 및 무과립 CD4+CD56+ 조혈성 신생물/종양의 동의어인 모세포 형질세포양 수지상 세포 신생물(BPDCN)은 "급성 골수성 백혈병(AML) 및 관련 전구체 신생물"은 세계보건기구(WHO) 분류에 따라 2008년부터, 2016년 WHO 분류 개정에 따라 "골수성 신생물 및 급성 백혈병"으로 분류되었습니다. 형질세포형 수지상 세포는 전문적인 I형 인터페론 생산 세포 또는 형질세포형 단핵구에서 기원합니다. 따라서 BPDCN 진단을 위한 전제 조건은 일반적인 림프계 또는 골수 계통 마커 없이 CD4+ 및 CD 56+ 동시 발현입니다1,2. 주로 노인 남성에게 영향을 미치는 이 희귀한 유형의 악성 종양은 혈액 악성 종양의 0.44%3, 피부 림프종의 0.7%를 포함하는 것으로 보고되었으며4, 백혈병 발현 또는 변형은 초기 증상 또는 심지어 질병 진행 과정에서 관찰됩니다5.
피부 침범은 작은 타박상 같은 부위에서 패치, 결절 및 궤양성 종괴에 이르기까지 외관상 BPDCN의 주된 임상 특징이지만 림프절병증, 비장종대, 간종대도 일반적으로 관찰됩니다. BPDCN에 대한 명확한 치료 지침은 없습니다. BPDCN 관리를 위한 급성 골수성 백혈병(AML) 또는 급성 림프구성 백혈병(ALL)/림프종과 유사한 화학 요법을 포함한 후향적 연구에서 높은 완전 관해율이 53-89%로 보고되었지만 결과적으로 전체 생존 기간이 12-23개월로 매우 낮았습니다. AML 유사 치료보다 ALL/림프종의 우세5. 최근 CD123에 결합하는 IL-3 융합 단백질인 SL401을 이용한 표적 치료가 유망하며 임상 시험 결과가 가까운 시일 내에 공개될 예정입니다6.
지금까지 여러 후향적 및 소규모 사례 시리즈가 발표되었지만7,8 아시아 인구에서 2008년 WHO 분류 이후 분류된 BPDCN에 대한 다기관 연구는 아직 없습니다. 본 연구는 림프종생존개선컨소시엄(CISL)에 참여하고 있는 BPDCN 환자들의 데이터를 후향적으로 수집하여 이 희귀 혈액암의 임상적 특징과 치료 결과를 분석하는 것을 목적으로 한다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Gang Nam
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Seoul, Gang Nam, 대한민국, 676
- Samsung Medical Center
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 어린이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
설명
- 환자 ≥ 18세
각 센터의 조직 또는 골수를 통해 병리학적으로 확진된 진단
- 모세포 형질세포양 수지상 세포 신생물
- 폭발성 NK 세포 림프종
- 무과립 CD4+ 자연 살해 세포 백혈병
- 폭발적인 자연 살해자 백혈병/림프종
- 무과립 CD4+CD56+ 조혈피종양/종양
- CD123, TCL1, CD2AP 및 BDCA2/CD303 중에서 적어도 하나의 형질세포양 수지상 세포 관련 항원과 결합된 CD4 및/또는 CD56의 항원 발현
- 급성 골수성 백혈병
- 급성림프구성백혈병
- 혼합 표현형 급성 백혈병
- 모든 유형의 B- 또는 T-/NK/T-세포 림프종
- B 세포(CD20, CD79a) T 세포(CD3) 골수 세포(myeloperoxidase) 단핵구(CD11c, CD163, 리소자임)에 대한 계통 특이적 마커의 발현. CD34
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 다른
- 시간 관점: 회고전
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
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BPDCN 진단 그룹
진료기록을 검토하여 2000년 1월 1일부터 2018년 10월 31일까지 BPDCN 진단을 받은 환자 등록
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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전반적인 생존율
기간: IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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진단일부터 사망일까지 또는 진단일부터 최종 추시일까지.
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IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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치료 반응률
기간: IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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치료 반응 분석은 일반적인 백혈병 및 림프종의 반응 평가를 기반으로 합니다.
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IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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무병생존율
기간: IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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치료 시작일부터 환자가 재발할 때까지의 시간.
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IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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전체 생존에 영향을 미치는 요인의 수
기간: IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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연령의 다변량 분석, ECOG, 관련 장기, 치료에 대한 반응, 치료, 전체 생존에 영향을 미치는 자가 이식/동종 이식
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IRB 승인일로부터 2019년 6월 30일까지
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Seokjin Kim, M.D., PhD, Samsung Medical Center
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 2019-02-035
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품
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