Blastinen plasmasytoidinen dendriittisolukasvain Korean väestössä. (KBPDCN)

Blastinen plasmasytoidinen dendriittisolukasvain (BPDCN), joka on synonyymi termeille blastinen NK-solulymfooma, agranulaarinen CD4+ luonnollinen tappajasoluleukemia, blastinen luonnollinen tappajaleukemia/lymfooma ja agranulaarinen CD4+CD56+ hematoderminen kasvain/kasvain, on luokiteltu kategoriaan "akuutti myeloidi". leukemia (AML) ja siihen liittyvät esiastekasvaimat" vuodesta 2008 lähtien Maailman terveysjärjestön (WHO) luokituksen mukaan ja "myelooisen kasvaimen ja akuutin leukemian" joukossa WHO:n luokituksen vuoden 2016 tarkistuksen jälkeen. Plasmasytoidiset dendriittisolut ovat peräisin ammattimaisista tyypin I interferonia tuottavista soluista tai plasmasytoidimonosyyteistä. Siksi BPDCN:n diagnoosin edellytyksenä on CD4+:n ja CD 56+:n yhteisilmentyminen ilman yhteisiä lymfaattisia tai myeloidisia linjamarkkereita1,2. Tämän harvinaisen, pääasiassa iäkkäitä miehiä vaivaavan pahanlaatuisen kasvaimen on raportoitu sisältävän 0,44 % hematologisista pahanlaatuisista kasvaimista3 ja 0,7 % iholymfoomista4, ja leukeminen esiintyminen tai transformaatio havaitaan alkuvaiheessa tai jopa taudin etenemisen aikana5.

Ihon vaurioituminen on BPDCN:n hallitseva kliininen piirre, joka vaihtelee ulkonäöltään pienistä mustelmamaisista alueista laastareihin, kyhmyihin ja haavaumiin, mutta myös lymfadenopatiaa, splenomegaliaa ja hepatomegaliaa havaitaan yleisesti. BPDCN:lle ei ole tarkkaa hoito-ohjetta. Retrospektiiviset tutkimukset, mukaan lukien akuutti myelooinen leukemia (AML) tai akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL)/lymfooman kaltainen kemoterapia BPDCN:n hoitoon, raportoivat 53–89 % korkeista täydellisistä remissioista, mutta lopulta erittäin huonon kokonaiseloonjäämisen 12–23 kuukautta. ALL/lymfooman ylivoima AML:n kaltaiseen hoitoon verrattuna5. Viime aikoina kohdennettu hoito SL401:llä, IL-3-fuusioproteiinilla, joka sitoutuu CD123:een, on lupaavaa, ja kliinisen tutkimuksen tulokset paljastetaan lähitulevaisuudessa6.

Vaikka tähän mennessä on julkaistu useita retrospektiivisiä ja pieniä tapaussarjoja7,8, BPDCN:stä, joka on luokiteltu vuoden 2008 WHO:n luokituksen jälkeen Aasian väestössä, ei ole vieläkään tehty monikeskustutkimusta. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on kerätä takautuvasti tietoja BPDCN-potilaista keskuksista, jotka osallistuvat lymfooman (CISL) eloonjäämisen parantamiseen tähtäävään konsortioon, ja analysoida kliinisiä piirteitä ja hoitotuloksia tässä harvinaisessa hematologisessa maligniteettityypissä.