Blasztikus plazmacitoid dendritesejtes neoplazma a koreai lakosságban. (KBPDCN)

A blasztikus plazmacitoid dendritesejtes neoplazma (BPDCN), amely a blasztikus NK-sejtes limfóma, az agranuláris CD4+ természetes ölősejtes leukémia, a blasztikus természetes ölősejtes leukémia/limfóma és az agranuláris CD4+CD56+ hematodermiás neoplazma/tumor szinonimája, az "akut myeloid" kategóriába került besorolásra. leukémia (AML) és a kapcsolódó prekurzor neoplazmák” 2008 óta az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozása szerint, valamint a „myeloid neoplazma és akut leukémia” között a WHO osztályozás 2016-os felülvizsgálatát követően. A plazmacitoid dendritikus sejtek professzionális I. típusú interferontermelő sejtekből vagy plazmacitoid monocitákból származnak. Ezért a BPDCN diagnosztizálásának előfeltétele a CD4+ és CD 56+ együttes expressziója közös limfoid vagy mieloid vonal markerek nélkül1,2. Ez a ritka, túlnyomórészt idős férfiakat érintő rosszindulatú daganat a jelentések szerint a hematológiai rosszindulatú daganatok 0,44%-át3 és a bőr limfómák 0,7%-át4 teszi ki, és a leukémiás megjelenés vagy átalakulás a kezdeti megjelenéskor vagy akár a betegség progressziója során is megfigyelhető5.

A bőr érintettsége a BPDCN domináns klinikai jellemzője, amely a kis zúzódásszerű területektől a foltokig, csomókig és fekélyes tömegekig terjed, de gyakran megfigyelhető lymphadenopathia, splenomegalia és hepatomegalia is. A BPDCN kezelésére nincs határozott kezelési irányelv. Retrospektív vizsgálatok, beleértve az akut myeloid leukémiát (AML) vagy az akut limfoblasztos leukémiát (ALL)/limfómaszerű kemoterápiát a BPDCN kezelésére, a magas teljes remissziós arány 53-89%-áról számoltak be, de végül nagyon rossz, 12-23 hónapos teljes túlélésről számoltak be. az ALL/lymphoma- túlsúlya az AML-szerű kezeléssel szemben5. A közelmúltban ígéretes a célzott terápia az SL401-gyel, egy IL-3 fúziós fehérjével, amely kötődik a CD123-hoz, és a klinikai vizsgálat eredményeit a közeljövőben hozzák nyilvánosságra6.

Bár eddig több retrospektív és kis esetsorozat jelent meg7,8, még mindig nincs többközpontú tanulmány a BPDCN-ről, amelyet a WHO 2008-as besorolása után minősítettek az ázsiai populációban. Ennek a tanulmánynak az a célja, hogy retrospektív módon összegyűjtse a BPDCN-betegek adatait a limfóma (CISL) túlélésének javítására irányuló konzorciumban részt vevő központokból, és elemezze a klinikai jellemzőket és a kezelési eredményeket a hematológiai rosszindulatú daganat e ritka típusában.