Neoplasia de Células Dendríticas Plasmacitoides Blásticas na População Coreana. (KBPDCN)

Neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blásticas (BPDCN), sinônimo de linfoma de células NK blásticas, leucemia agranular de células natural killer CD4+, leucemia blástica natural killer/linfoma e neoplasia/tumor hematodérmico CD4+CD56+ agranular, foi classificada como "neoplasia/tumor hematodérmico agranular CD4+CD56+", leucemia (LMA) e neoplasias precursoras relacionadas" desde 2008 de acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde (OMS) e entre "neoplasia mielóide e leucemia aguda" após a revisão de 2016 da classificação da OMS. As células dendríticas plasmocitóides originam células produtoras de interferon tipo I profissionais ou monócitos plasmocitóides. Portanto, o pré-requisito para o diagnóstico de BPDCN é a co-expressão de CD4+ e CD 56+ sem marcadores comuns de linhagem linfoide ou mieloide1,2. Relata-se que esse tipo raro de malignidade que afeta predominantemente o homem idoso compreende 0,44% das malignidades hematológicas3 e 0,7% dos linfomas cutâneos4, e a apresentação ou transformação leucêmica é observada na apresentação inicial ou mesmo no curso da evolução da doença5.

O envolvimento da pele é uma característica clínica predominante do BPDCN, variando em aparência de pequenas áreas semelhantes a hematomas a manchas, nódulos e massas ulceradas, mas linfadenopatia, esplenomegalia e hepatomegalia também são comumente observadas. Não há nenhuma diretriz de tratamento definitiva para BPDCN. Estudos retrospectivos, incluindo leucemia mieloide aguda (LMA) ou leucemia linfoblástica aguda (ALL)/quimioterapia semelhante a linfoma para tratamento de BPDCN, relataram 53-89% de altas taxas de remissão completa, mas uma eventual sobrevida geral muito baixa de 12-23 meses, com um preponderância do tratamento LLA/linfoma sobre o tratamento tipo LMA5. Recentemente, a terapia direcionada com SL401, uma proteína de fusão da IL-3 que se liga ao CD123, é promissora e os resultados do ensaio clínico serão divulgados em um futuro próximo6.

Embora várias séries de casos retrospectivas e pequenas tenham sido publicadas até o momento7,8, ainda não há nenhum estudo multicêntrico sobre BPDCN classificado após a classificação da OMS de 2008 na população asiática. Este estudo tem como objetivo coletar dados retrospectivamente de pacientes BPDCN de centros participantes do Consórcio para melhorar a sobrevivência do linfoma (CISL) e analisar as características clínicas e os resultados do tratamento neste tipo raro de malignidade hematológica.