Neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche nella popolazione coreana. (KBPDCN)

La neoplasia a cellule dendritiche plasmacitoidi blastiche (BPDCN), con un sinonimo di linfoma a cellule NK blastiche, leucemia a cellule natural killer CD4+ agranulare, leucemia/linfoma natural killer blastico e neoplasia/tumore ematodermico agranulare CD4+CD56+, è stata classificata come "neoplasia/tumore mieloide acuto leucemia (AML) e relative neoplasie precursori" dal 2008 secondo la classificazione dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) e tra "neoplasia mieloide e leucemia acuta" a seguito della revisione del 2016 della classificazione dell'OMS. Le cellule dendritiche plasmacitoidi danno origine a cellule produttrici di interferone di tipo I professionali o monociti plasmacitoidi. Pertanto, il prerequisito per la diagnosi di BPDCN è la coespressione di CD4+ e CD 56+ senza comuni marcatori di lignaggio linfoide o mieloide1,2. Questo raro tipo di tumore maligno che colpisce prevalentemente l'uomo anziano comprende lo 0,44% dei tumori maligni ematologici3 e lo 0,7% dei linfomi cutanei4, e la presentazione o trasformazione leucemica si osserva alla presentazione iniziale o anche nel corso della progressione della malattia5.

Il coinvolgimento della pelle è una caratteristica clinica predominante della BPDCN che varia nell'aspetto da piccole aree simili a lividi a chiazze, noduli e masse ulcerate, ma si osservano comunemente anche linfoadenopatia, splenomegalia ed epatomegalia. Non esiste una linea guida di trattamento definita per BPDCN. Studi retrospettivi che includevano la leucemia mieloide acuta (LMA) o la leucemia linfoblastica acuta (ALL)/chemioterapia simile al linfoma per la gestione della BPDCN hanno riportato il 53-89% di alti tassi di remissione completa ma una sopravvivenza globale molto scarsa finale di 12-23 mesi, con un preponderanza di LLA/linfoma rispetto al trattamento simile alla LMA5. Recentemente, la terapia mirata con SL401, una proteina di fusione IL-3 che si lega a CD123, è promettente ei risultati della sperimentazione clinica saranno svelati nel prossimo futuro6.

Sebbene finora siano state pubblicate diverse serie di casi retrospettivi e di piccole dimensioni7,8, non esiste ancora uno studio multicentrico sulla BPDCN classificata dopo la classificazione dell'OMS del 2008 nella popolazione asiatica. Questo studio mira a raccogliere retrospettivamente i dati dei pazienti BPDCN dai centri che partecipano al Consorzio per il miglioramento della sopravvivenza del linfoma (CISL) e analizzare le caratteristiche cliniche e gli esiti del trattamento in questo raro tipo di neoplasia ematologica.