Blastisk Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm i koreansk befolkning. (KBPDCN)

Blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasma (BPDCN), med en synonym för blastisk NK-cellslymfom, agranulär CD4+ naturlig mördarcellsleukemi, blastisk naturlig mördarleukemi/lymfom och agranulär CD4+CD56+ hematodermisk neoplasm/tumör, har klassificerats under "akut myeloid leukemi (AML) och relaterade prekursorneoplasmer" sedan 2008 enligt Världshälsoorganisationens (WHO) klassificering och bland "myeloid neoplasm och akut leukemi" efter 2016 års revidering av WHO-klassificeringen. De plasmacytoida dendritiska cellerna har sitt ursprung i professionella typ I interferonproducerande celler eller plasmacytoida monocyter. Därför är förutsättningen för diagnos av BPDCN CD4+ och CD 56+ samuttryck utan vanliga lymfoida eller myeloida härstamningsmarkörer1,2. Denna sällsynta typ av malignitet som framför allt drabbar äldre man, rapporteras utgöra 0,44 % av den hematologiska maligniteten3 och 0,7 % av kutana lymfom4, och den leukemiska presentationen eller transformationen observeras vid initial presentation eller till och med under sjukdomsprogression5.

Hudpåverkan är ett dominerande kliniskt kännetecken för BPDCN, allt från små blåmärkenliknande områden till fläckar, knölar och sårformade massor, men lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali observeras också ofta. Det finns ingen bestämd behandlingsriktlinje för BPDCN. Retrospektiva studier inklusive akut myeloid leukemi (AML) eller akut lymfatisk leukemi (ALL)/lymfomliknande kemoterapi för behandling av BPDCN rapporterade 53-89 % av höga totala remissionsfrekvenser men en slutligen mycket dålig överlevnad på 12-23 månader, med en övervikt av ALL/lymfom- över AML-liknande behandling5. Nyligen är riktad terapi med SL401, ett IL-3-fusionsprotein som binder till CD123, lovande och resultaten av den kliniska prövningen kommer att presenteras inom en snar framtid6.

Även om flera retrospektiva och små fallserier har publicerats hittills7,8, finns det fortfarande ingen multicenterstudie på BPDCN klassificerad efter 2008 WHO-klassificering i asiatisk befolkning. Denna studie syftar till att retrospektivt samla in data från BPDCN-patienter från centra som deltar i konsortiet för att förbättra överlevnaden av lymfom (CISL) och analysera de kliniska egenskaperna och behandlingsresultaten i denna sällsynta typ av hematologisk malignitet.