Tumeur des cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques dans la population coréenne. (KBPDCN)

Le néoplasme plasmocytoïde blastique des cellules dendritiques (BPDCN), synonyme de lymphome blastique à cellules NK, de leucémie à cellules tueuses naturelles CD4+ agranulaire, de leucémie/lymphome blastique tueur naturel et de tumeur/tumeur hématodermique CD4+CD56+ agranulaire, a été classé dans la catégorie « maladie myéloïde aiguë ». leucémie myéloïde (LAM) et néoplasmes à précurseurs apparentés » depuis 2008 selon la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) et parmi les « néoplasmes myéloïdes et leucémies aiguës » suite à la révision de 2016 de la classification de l'OMS. Les cellules dendritiques plasmacytoïdes sont à l'origine des cellules professionnelles productrices d'interféron de type I ou des monocytes plasmacytoïdes. Par conséquent, la condition préalable au diagnostic de BPDCN est la co-expression de CD4 + et CD 56 + sans marqueurs de lignée lymphoïde ou myéloïde communs1,2. Ce type rare de malignité affectant principalement l'homme âgé comprendrait 0,44 % des hémopathies malignes3 et 0,7 % des lymphomes cutanés4, et la présentation ou la transformation leucémique est observée lors de la présentation initiale ou même au cours de la progression de la maladie5.

L'atteinte cutanée est une caractéristique clinique prédominante du BPDCN, allant de petites zones ressemblant à des ecchymoses à des plaques, des nodules et des masses ulcérées, mais une lymphadénopathie, une splénomégalie et une hépatomégalie sont également fréquemment observées. Il n'y a pas de ligne directrice de traitement définie pour le BPDCN. Des études rétrospectives portant sur la leucémie aiguë myéloïde (LAM) ou la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL)/chimiothérapie de type lymphome pour la prise en charge du BPDCN ont rapporté 53 à 89 % de taux de rémission complète élevés, mais une éventuelle survie globale très médiocre de 12 à 23 mois, avec une prépondérance de la LAL/lymphome par rapport au traitement de type LMA5. Récemment, la thérapie ciblée avec SL401, une protéine de fusion IL-3 qui se lie au CD123, est prometteuse et les résultats de l'essai clinique seront dévoilés prochainement6.

Bien que plusieurs séries de cas rétrospectives et de petite taille aient été publiées à ce jour7,8, il n'existe toujours pas d'étude multicentrique sur le BPDCN classé après la classification de l'OMS de 2008 dans la population asiatique. Cette étude vise à collecter rétrospectivement les données des patients BPDCN des centres participant au Consortium pour l'amélioration de la survie des lymphomes (CISL) et à analyser les caractéristiques cliniques et les résultats du traitement dans ce type rare d'hémopathie maligne.