Blastisch plasmacytoïde dendritisch celneoplasma in de Koreaanse bevolking. (KBPDCN)

Blastisch plasmacytoïde dendritisch celneoplasma (BPDCN), met een synoniem van blastisch NK-cellymfoom, agranulair CD4+ natural killer celleukemie, blastisch natural killer leukemie/lymfoom, en agranulair CD4+CD56+ hematodermisch neoplasma/tumor, is geclassificeerd onder "acute myeloïde leukemie (AML) en verwante precursorneoplasmata" sinds 2008 volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) en onder "myeloïde neoplasmata en acute leukemie" na herziening van de WHO-classificatie in 2016. De plasmacytoïde dendritische cellen zijn afkomstig van professionele type I interferon-producerende cellen of plasmacytoïde monocyten. Daarom is de voorwaarde voor de diagnose van BPDCN de co-expressie van CD4+ en CD 56+ zonder gemeenschappelijke markers voor lymfoïde of myeloïde afstamming1,2. Dit zeldzame type maligniteit, dat voornamelijk oudere mannen treft, omvat naar verluidt 0,44% van de hematologische maligniteiten3 en 0,7% van de huidlymfomen4, en de leukemische presentatie of transformatie wordt waargenomen bij de eerste presentatie of zelfs in de loop van de ziekteprogressie5.

Betrokkenheid van de huid is een overheersend klinisch kenmerk van BPDCN, variërend in uiterlijk van kleine blauwe plek-achtige gebieden tot vlekken, knobbeltjes en zwerende massa's, maar lymfadenopathie, splenomegalie en hepatomegalie worden ook vaak waargenomen. Er is geen definitieve behandelrichtlijn voor BPDCN. Retrospectieve onderzoeken, waaronder acute myeloïde leukemie (AML) of acute lymfoblastische leukemie (ALL)/lymfoomachtige chemotherapie voor de behandeling van BPDCN, rapporteerden 53-89% van hoge percentages volledige remissie, maar een uiteindelijk zeer slechte algehele overleving van 12-23 maanden, met een overwicht van ALL/lymfoom-over AML-achtige behandeling5. Onlangs is gerichte therapie met SL401, een IL-3-fusie-eiwit dat bindt aan CD123, veelbelovend en de resultaten van de klinische proef zullen in de nabije toekomst worden onthuld6.

Hoewel er tot nu toe verschillende retrospectieve en kleine casusreeksen zijn gepubliceerd7,8, is er nog steeds geen multicenter onderzoek naar BPDCN geclassificeerd na de WHO-classificatie van 2008 in Aziatische populaties. Deze studie heeft tot doel retrospectief gegevens te verzamelen van BPDCN-patiënten uit centra die deelnemen aan het Consortium voor het verbeteren van de overleving van lymfoom (CISL) en de klinische kenmerken en behandelingsresultaten van dit zeldzame type hematologische maligniteit te analyseren.