Neoplázie blastické plazmocytoidní dendritické buňky v korejské populaci. (KBPDCN)
Neoplázie blastické plazmocytoidní dendritické buňky v korejské populaci: Multicentrická studie
Přehled studie
Postavení
Detailní popis
Blastic plasmacytoidní novotvar dendritických buněk (BPDCN), se synonymem pro blastický NK-buněčný lymfom, agranulární CD4+ leukémie přirozených zabíječů, blastická leukémie/lymfom s přirozenými zabíječi a agranulární CD4+CD56+ hematodermický novotvar/nádor, byl klasifikován jako „ leukémie (AML) a související prekurzorové novotvary“ od roku 2008 podle klasifikace Světové zdravotnické organizace (WHO) a mezi „myeloidní novotvary a akutní leukémie“ po revizi klasifikace WHO v roce 2016. Plazmocytoidní dendritické buňky pocházejí z profesionálních buněk produkujících interferon typu I nebo plazmocytoidních monocytů. Předpokladem pro diagnostiku BPDCN je tedy koexprese CD4+ a CD 56+ bez běžných markerů lymfoidní nebo myeloidní linie1,2. Uvádí se, že tento vzácný typ malignity postihující převážně starší muže zahrnuje 0,44 % hematologické malignity3 a 0,7 % kožních lymfomů4 a leukemická prezentace nebo transformace je pozorována při počátečním projevu nebo dokonce v průběhu progrese onemocnění5.
Postižení kůže je převládajícím klinickým znakem BPDCN v rozsahu od malých modřinovitých oblastí po náplasti, uzliny a vředovité útvary, ale běžně jsou také pozorovány lymfadenopatie, splenomegalie a hepatomegalie. Neexistuje žádný jednoznačný návod na léčbu BPDCN. Retrospektivní studie zahrnující akutní myeloidní leukémii (AML) nebo akutní lymfoblastickou leukémii (ALL)/lymfomům podobnou chemoterapii pro léčbu BPDCN uváděly 53–89 % vysoké míry kompletní remise, ale nakonec velmi špatné celkové přežití 12–23 měsíců s převaha ALL/lymfomů nad léčbou podobnou AML5. V poslední době je slibná cílená terapie SL401, fúzním proteinem IL-3, který se váže na CD123, a výsledky klinické studie budou odhaleny v blízké budoucnosti6.
Ačkoli bylo dosud publikováno několik retrospektivních a malých sérií případů7,8, stále neexistuje žádná multicentrická studie BPDCN klasifikovaná po klasifikaci WHO v roce 2008 v asijské populaci. Cílem této studie je retrospektivně shromáždit data pacientů s BPDCN z center účastnících se Konsorcia pro zlepšení přežití lymfomu (CISL) a analyzovat klinické rysy a výsledky léčby u tohoto vzácného typu hematologické malignity.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
Gang Nam
-
Seoul, Gang Nam, Korejská republika, 676
- Samsung Medical Center
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Pohlaví způsobilá ke studiu
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
Popis
- Pacienti ≥ 18 let
Patologicky potvrzená diagnóza podle tkáně nebo kostní dřeně v každém centru s
- Blastický plazmacytoidní novotvar dendritických buněk
- Blastický NK-buněčný lymfom
- Agranulární CD4+ leukémie přirozených zabíječů
- Blastická přírodní zabijácká leukémie/lymfom
- Agranulární CD4+CD56+ hematodermický novotvar/nádor
- Exprese antigenu CD4 a/nebo CD56 spojeného s alespoň jedním antigenem asociovaným s plazmacytoidními dendritickými buňkami mezi CD123, TCL1, CD2AP a BDCA2/CD303
- Akutní myeloidní leukémie
- Akutní lymfoblastická leukémie
- Akutní leukémie se smíšeným fenotypem
- Jakýkoli typ B- nebo T-/NK/T-buněčných lymfomů
- Exprese liniově specifických markerů pro B buňky (CD20, CD79a) T buňky (CD3) Myeloidní buňky (myeloperoxidáza) Monocyty (CD11c, CD163, lysozym). CD34
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Jiný
- Časové perspektivy: Retrospektivní
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Diagnostická skupina BPDCN
Na základě kontroly zdravotních záznamů Zapište pacienty s diagnózou BPDCN od 1. ledna 2000 do 31. října 2018
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Celková míra přežití
Časové okno: ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
Od data diagnózy do data úmrtí nebo od data diagnózy do data poslední kontroly.
|
ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
Sekundární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Míra terapeutické odezvy
Časové okno: ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
Analýza terapeutické odpovědi je založena na hodnocení odpovědi běžné leukémie a lymfomu
|
ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
|
Míra přežití bez onemocnění
Časové okno: ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
čas od data zahájení léčby do recidivy pacienta.
|
ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
|
Počet faktorů ovlivňujících celkové přežití
Časové okno: ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
multivariační analýza věku, ECOG, Zahrnující orgány, Odpověď na léčbu, Léčba, Autologní transplantace/Alogenní transplantace ovlivňující celkové přežití
|
ode dne schválení IRB do 30. června 2019
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Seokjin Kim, M.D., PhD, Samsung Medical Center
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Aktuální)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- 2019-02-035
Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)
Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
produkt vyrobený a vyvážený z USA
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .