韩国人群中的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。 (KBPDCN)

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 (BPDCN)，与母细胞 NK 细胞淋巴瘤、颗粒状 CD4+ 自然杀伤细胞白血病、母细胞性自然杀伤性白血病/淋巴瘤和颗粒状 CD4+CD56+ 血液皮肤肿瘤/肿瘤的同义词，已被归类为“急性髓系”自 2008 年以来，根据世界卫生组织 (WHO) 分类，白血病 (AML) 和相关前体肿瘤”以及 2016 年 WHO 分类修订后的“髓系肿瘤和急性白血病”。 浆细胞样树突状细胞起源于专业的 I 型干扰素产生细胞或浆细胞样单核细胞。 因此，诊断 BPDCN 的先决条件是 CD4+ 和 CD 56+ 共表达，没有常见的淋巴或骨髓谱系标记 1, 2。 这种罕见的恶性肿瘤主要影响老年人，据报道占血液恶性肿瘤的 0.44%3 和皮肤淋巴瘤的 0.7%4，并且在初始表现或什至在疾病进展过程中观察到白血病表现或转化 5。

皮肤受累是 BPDCN 的主要临床特征，外观从小的瘀伤样区域到斑块、结节和溃疡肿块，但也常见淋巴结肿大、脾肿大、肝肿大。 BPDCN 尚无明确的治疗指南。 回顾性研究包括急性髓性白血病 (AML) 或急性淋巴细胞白血病 (ALL)/淋巴瘤样化疗治疗 BPDCN，报告显示 53-89% 的高完全缓解率，但最终的总生存期非常差，仅为 12-23 个月，其中ALL/淋巴瘤治疗优于 AML 样治疗5。 最近，一种结合 CD123 的 IL-3 融合蛋白 SL401 的靶向治疗大有可为，临床试验的结果将在不久的将来公布6。

尽管到目前为止已经发表了几个回顾性和小病例系列7, 8，但在亚洲人群中仍然没有对 2008 年 WHO 分类后分类的 BPDCN 进行多中心研究。 本研究旨在回顾性收集来自参与改善淋巴瘤生存联盟 (CISL) 的中心的 BPDCN 患者的数据，并分析这种罕见的血液系统恶性肿瘤的临床特征和治疗结果。