Blastisk Plasmacytoid dendritisk celle-neoplasma i koreansk befolkning. (KBPDCN)

Blastisk plasmacytoid dendritisk celle neoplasma (BPDCN), med et synonym for blastisk NK-cellelymfom, agranulær CD4+ naturlig dræbercelleleukæmi, blastisk naturlig dræber leukæmi/lymfom og agranulær CD4+CD56+ hæmatodermisk neoplasma/tumor, er blevet klassificeret under "akut myeloid leukæmi (AML) og relaterede precursor-neoplasmer" siden 2008 i henhold til Verdenssundhedsorganisationens (WHO) klassifikation og blandt "myeloid neoplasma og akut leukæmi" efter 2016-revision af WHO-klassificeringen. De plasmacytoide dendritiske celler stammer fra professionelle type I interferon-producerende celler eller plasmacytoide monocytter. Derfor er forudsætningen for diagnose af BPDCN CD4+ og CD 56+ co-ekspression uden almindelige lymfoide eller myeloide afstamningsmarkører1,2. Denne sjældne type malignitet, der primært rammer ældre mand, er rapporteret at omfatte 0,44 % af hæmatologisk malignitet3 og 0,7 % af kutane lymfomer4, og den leukæmiske præsentation eller transformation observeres ved den første præsentation eller endda i løbet af sygdomsprogression5.

Hudpåvirkning er et overvejende klinisk træk ved BPDCN, der spænder i udseende fra små blå mærker-lignende områder til pletter, knuder og sårformede masser, men lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali er også almindeligt observeret. Der er ingen sikker behandlingsvejledning for BPDCN. Retrospektive undersøgelser inklusive akut myeloid leukæmi (AML) eller akut lymfatisk leukæmi (ALL)/lymfomlignende kemoterapi til behandling af BPDCN rapporterede 53-89 % af høje fuldstændige remissionsrater, men en til sidst meget dårlig samlet overlevelse på 12-23 måneder, med en overvægt af ALL/lymfom- over AML-lignende behandling5. For nylig er målrettet behandling med SL401, et IL-3-fusionsprotein, der binder til CD123, lovende, og resultaterne af det kliniske forsøg vil blive afsløret i den nærmeste fremtid6.

Selvom adskillige retrospektive og små case-serier er blevet publiceret indtil videre7,8, er der stadig ingen multicenterundersøgelse af BPDCN klassificeret efter 2008 WHO-klassificering i asiatisk befolkning. Denne undersøgelse har til formål retrospektivt at indsamle data om BPDCN-patienter fra centre, der deltager i konsortiet til forbedring af overlevelse af lymfom (CISL) og analysere de kliniske træk og behandlingsresultater i denne sjældne type hæmatologisk malignitet.