Blastisk plasmacytoid dendritisk celle-neoplasma i koreansk befolkning. (KBPDCN)

Blastisk plasmacytoid dendritisk celle-neoplasma (BPDCN), med et synonym for blastisk NK-cellelymfom, agranulær CD4+ naturlig mordercelle-leukemi, blastisk naturlig morder-leukemi/lymfom og agranulær CD4+CD56+ hematodermisk neoplasma/svulst, har blitt klassifisert under "akutt myeloid leukemi (AML) og relaterte forløpere neoplasmer" siden 2008 i henhold til Verdens helseorganisasjon (WHO) klassifisering og blant "myeloid neoplasma og akutt leukemi" etter 2016 revisjon av WHO klassifisering. De plasmacytoide dendrittiske cellene stammer fra profesjonelle type I interferonproduserende celler eller plasmacytoide monocytter. Derfor er forutsetningen for diagnose av BPDCN CD4+ og CD 56+ samuttrykk uten vanlige lymfoide eller myeloide avstamningsmarkører1,2. Denne sjeldne typen malignitet som hovedsakelig rammer eldre mennesker, er rapportert å omfatte 0,44 % av hematologisk malignitet3 og 0,7 % av kutane lymfomer4, og den leukemiske presentasjonen eller transformasjonen observeres ved første presentasjon eller til og med i løpet av sykdomsprogresjonen5.

Hudinvolvering er et dominerende klinisk trekk ved BPDCN som spenner i utseende fra små blåmerke-lignende områder til flekker, knuter og sårdannelser, men lymfadenopati, splenomegali, hepatomegali er også ofte observert. Det er ingen sikker behandlingsretningslinje for BPDCN. Retrospektive studier inkludert akutt myeloid leukemi (AML) eller akutt lymfatisk leukemi (ALL)/lymfomlignende kjemoterapi for behandling av BPDCN rapporterte 53-89 % av høye fullstendig remisjonsrater, men en til slutt svært dårlig total overlevelse på 12-23 måneder, med en overvekt av ALL/lymfom- over AML-lignende behandling5. Nylig er målrettet terapi med SL401, et IL-3-fusjonsprotein som binder til CD123, lovende, og resultatene av den kliniske studien vil bli avduket i nær fremtid6.

Selv om flere retrospektive og små case-serier har blitt publisert så langt7,8, er det fortsatt ingen multisenterstudie på BPDCN klassifisert etter 2008 WHO-klassifisering i asiatisk befolkning. Denne studien har som mål å retrospektivt samle inn data fra BPDCN-pasienter fra sentre som deltar i konsortiet for å forbedre overlevelse av lymfom (CISL) og analysere de kliniske egenskapene og behandlingsresultatene i denne sjeldne typen hematologisk malignitet.