Blastische plasmazytoide dendritische Zellneubildung in der koreanischen Bevölkerung. (KBPDCN)

Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasie (BPDCN), mit einem Synonym für blastisches NK-Zell-Lymphom, agranuläre CD4+ natürliche Killerzellen-Leukämie, blastische natürliche Killer-Leukämie/Lymphom und agranuläre CD4+CD56+ hämatodermische Neoplasie/Tumor, wurde unter „akut myeloisch“ klassifiziert Leukämie (AML) und verwandte Vorläufertumoren“ gemäß der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) seit 2008 und nach der Überarbeitung der WHO-Klassifikation im Jahr 2016 unter „myeloische Neoplasmen und akute Leukämie“. Die plasmazytoiden dendritischen Zellen stammen von professionellen Typ-I-Interferon-produzierenden Zellen oder plasmazytoiden Monozyten ab. Daher ist die Voraussetzung für die Diagnose von BPDCN die Co-Expression von CD4+ und CD56+ ohne gemeinsame lymphoide oder myeloische Abstammungsmarker1,2. Es wird berichtet, dass diese seltene Art von Malignität, die überwiegend ältere Menschen betrifft, 0,44 % der hämatologischen Malignität3 und 0,7 % der kutanen Lymphome4 ausmacht, und die leukämische Präsentation oder Transformation wird bei der Erstvorstellung oder sogar im Verlauf der Krankheitsprogression beobachtet5.

Die Hautbeteiligung ist ein vorherrschendes klinisches Merkmal von BPDCN, das im Erscheinungsbild von kleinen blauen Flecken bis hin zu Flecken, Knötchen und ulzerierten Massen reicht, aber auch Lymphadenopathie, Splenomegalie und Hepatomegalie werden häufig beobachtet. Es gibt keine definitive Behandlungsrichtlinie für BPDCN. Retrospektive Studien, einschließlich akuter myeloischer Leukämie (AML) oder akuter lymphoblastischer Leukämie (ALL)/lymphomähnlicher Chemotherapie zur Behandlung von BPDCN, berichteten von 53-89 % hoher vollständiger Remissionsraten, aber einem letztendlich sehr schlechten Gesamtüberleben von 12-23 Monaten, mit a Überwiegen von ALL/Lymphom- gegenüber AML-ähnlicher Behandlung5. Kürzlich ist die zielgerichtete Therapie mit SL401, einem IL-3-Fusionsprotein, das an CD123 bindet, vielversprechend und die Ergebnisse der klinischen Studie werden in naher Zukunft bekannt gegeben6.

Obwohl bisher mehrere retrospektive und kleine Fallserien veröffentlicht wurden7,8, gibt es noch keine multizentrische Studie zu BPDCN, die nach der WHO-Klassifikation von 2008 in der asiatischen Bevölkerung klassifiziert wurde. Diese Studie zielt darauf ab, retrospektiv Daten von BPDCN-Patienten aus Zentren zu sammeln, die am Konsortium zur Verbesserung des Überlebens bei Lymphomen (CISL) teilnehmen, und die klinischen Merkmale und Behandlungsergebnisse bei dieser seltenen Art von hämatologischer Malignität zu analysieren.