Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en población coreana. (KBPDCN)
Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas en la población coreana: un estudio multicéntrico
Descripción general del estudio
Estado
Descripción detallada
La neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN, por sus siglas en inglés), con un sinónimo de linfoma de células NK blásticas, leucemia agranular de células asesinas naturales CD4+, leucemia/linfoma asesino natural blástica, y neoplasia/tumor hematodérmico agranular CD4+CD56+, se ha clasificado como "neoplasia mieloide aguda". leucemia (LMA) y neoplasias precursoras relacionadas" desde 2008 según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y entre "neoplasia mieloide y leucemia aguda" tras la revisión de 2016 de la clasificación de la OMS. Las células dendríticas plasmocitoides originan células productoras de interferón tipo I profesionales o monocitos plasmocitoides. Por lo tanto, el requisito previo para el diagnóstico de BPDCN es la coexpresión de CD4+ y CD 56+ sin marcadores comunes de linaje linfoide o mieloide1,2. Se informa que este tipo raro de neoplasia maligna que afecta predominantemente a hombres de edad avanzada comprende el 0,44 % de las neoplasias malignas hematológicas3 y el 0,7 % de los linfomas cutáneos4, y la presentación o transformación leucémica se observa en la presentación inicial o incluso en el curso de la progresión de la enfermedad5.
El compromiso de la piel es una característica clínica predominante de BPDCN que varía en apariencia desde pequeñas áreas parecidas a hematomas hasta parches, nódulos y masas ulceradas, pero también se observan comúnmente linfadenopatía, esplenomegalia y hepatomegalia. No existe una guía de tratamiento definitiva para BPDCN. Los estudios retrospectivos que incluyeron leucemia mieloide aguda (LMA) o leucemia linfoblástica aguda (LLA)/quimioterapia similar al linfoma para el tratamiento de BPDCN informaron tasas altas de remisión completa del 53 al 89 %, pero una supervivencia general muy deficiente de 12 a 23 meses, con un preponderancia de LLA/linfoma sobre el tratamiento similar a la LMA5. Recientemente, la terapia dirigida con SL401, una proteína de fusión de IL-3 que se une a CD123, es prometedora y los resultados del ensayo clínico se darán a conocer en un futuro próximo6.
Aunque hasta el momento se han publicado varias series de casos retrospectivas y pequeñas7,8, aún no existe un estudio multicéntrico sobre la BPDCN clasificada según la clasificación de la OMS de 2008 en población asiática. Este estudio tiene como objetivo recopilar retrospectivamente datos de pacientes con BPDCN de los centros que participan en el Consorcio para mejorar la supervivencia del linfoma (CISL) y analizar las características clínicas y los resultados del tratamiento en este tipo raro de malignidad hematológica.
Tipo de estudio
Inscripción (Actual)
Contactos y Ubicaciones
Ubicaciones de estudio
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Gang Nam
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Seoul, Gang Nam, Corea, república de, 676
- Samsung Medical Center
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Criterios de participación
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Niño
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
Géneros elegibles para el estudio
Método de muestreo
Población de estudio
Descripción
- Pacientes ≥ 18 años
Diagnóstico patológicamente confirmado por tejido o médula ósea en cada centro con
- Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas
- Linfoma blástico de células NK
- Leucemia agranular de células asesinas naturales CD4+
- Leucemia/linfoma blástico asesino natural
- Neoplasia/tumor hematodérmico agranular CD4+CD56+
- Expresión de antígenos de CD4 y/o CD56 junto con al menos un antígeno asociado a células dendríticas plasmocitoides entre CD123, TCL1, CD2AP y BDCA2/CD303
- Leucemia mieloide aguda
- Leucemia linfoblástica aguda
- Leucemia aguda de fenotipo mixto
- Cualquier tipo de linfoma de células B o T/NK/T
- Expresión de marcadores específicos de linaje para células B (CD20, CD79a) Células T (CD3) Células mieloides (mieloperoxidasa) Monocitos (CD11c, CD163, lisozima). CD34
Plan de estudios
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Modelos observacionales: Otro
- Perspectivas temporales: Retrospectivo
Cohortes e Intervenciones
Grupo / Cohorte |
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Grupo de diagnóstico de BPDCN
Por revisión de historias clínicas Inscribir pacientes diagnosticados con BPDCN desde el 1 de enero de 2000 hasta el 31 de octubre de 2018
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Tasa de supervivencia general
Periodo de tiempo: desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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Desde la fecha del diagnóstico hasta la fecha del fallecimiento, o desde la fecha del diagnóstico hasta la última fecha de seguimiento.
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desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
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Tasa de respuesta terapéutica
Periodo de tiempo: desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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El análisis de la respuesta terapéutica se basa en la evaluación de la respuesta de leucemias y linfomas comunes
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desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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Tasa de supervivencia libre de enfermedad
Periodo de tiempo: desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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el tiempo desde la fecha de inicio del tratamiento hasta que el paciente recurre.
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desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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Número de factores que afectan la supervivencia global
Periodo de tiempo: desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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análisis multivariado de edad, ECOG, órganos implicados, respuesta al tratamiento, tratamiento, trasplante autólogo/trasplante alogénico que afecta la supervivencia global
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desde la fecha de aprobación del IRB hasta el 30 de junio de 2019
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Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Investigadores
- Investigador principal: Seokjin Kim, M.D., PhD, Samsung Medical Center
Fechas de registro del estudio
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
Finalización primaria (Actual)
Finalización del estudio (Actual)
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
Publicado por primera vez (Actual)
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
Última verificación
Más información
Términos relacionados con este estudio
Términos MeSH relevantes adicionales
Otros números de identificación del estudio
- 2019-02-035
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
producto fabricado y exportado desde los EE. UU.
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