Бластическая плазмацитоидная новообразование дендритных клеток у населения Кореи. (KBPDCN)

Бластическая плазмоцитоидная новообразование дендритных клеток (BPDCN) с синонимом бластной NK-клеточной лимфомы, агранулярной CD4+ лейкемии натуральных клеток-киллеров, бластной лейкемии/лимфомы натуральных клеток-киллеров и агранулярной CD4+CD56+ гемокожной опухоли/неоплазии классифицируется как «острое миелоидное новообразование». лейкемия (ОМЛ) и родственные новообразования-предшественники» с 2008 года по классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и среди «миелоидных новообразований и острого лейкоза» после пересмотра классификации ВОЗ в 2016 году. Плазмоцитоидные дендритные клетки происходят от профессиональных клеток, продуцирующих интерферон I типа, или плазмацитоидных моноцитов. Следовательно, предпосылкой для диагностики BPDCN является коэкспрессия CD4+ и CD 56+ без общих маркеров лимфоидного или миелоидного происхождения1,2. Сообщается, что этот редкий тип злокачественного новообразования, поражающий преимущественно мужчин пожилого возраста, составляет 0,44% гематологических злокачественных новообразований3 и 0,7% кожных лимфом4, а лейкемические проявления или трансформация наблюдаются при начальных проявлениях или даже в ходе прогрессирования заболевания5.

Вовлечение кожи является преобладающим клиническим признаком BPDCN, варьирующим по внешнему виду от небольших кровоподтеков до пятен, узелков и изъязвленных масс, но также часто наблюдаются лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия. Не существует определенного руководства по лечению BPDCN. Ретроспективные исследования, включающие острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) или острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)/лимфомоподобную химиотерапию для лечения BPDCN, показали 53-89% высоких показателей полной ремиссии, но в конечном итоге очень плохую общую выживаемость 12-23 месяцев с преобладание ОЛЛ/лимфомы над ОМЛ-подобным лечением5. В последнее время целевая терапия SL401, слитым белком IL-3, который связывается с CD123, является многообещающей, и результаты клинических испытаний будут обнародованы в ближайшем будущем6.

Хотя к настоящему времени было опубликовано несколько ретроспективных и небольших серий случаев7,8, до сих пор нет многоцентрового исследования BPDCN, классифицированного в соответствии с классификацией ВОЗ 2008 года у азиатского населения. Это исследование направлено на ретроспективный сбор данных о пациентах с BPDCN из центров, участвующих в Консорциуме по улучшению выживаемости лимфомы (CISL), и анализ клинических особенностей и результатов лечения этого редкого типа гематологического злокачественного новообразования.