내피에 대한 혈전성 미세혈관병증의 전향적 평가 보완 (COMPETE)

포함 기준:

• 18세 이상의 남성 또는 여성;
• 예상 GFR <45 mL/min/1.73m2로 정의되는 급성 신장 손상이 있음;
• Coombs 음성 미세혈관병성 용혈성 빈혈(헤마토크리트 <30%, 헤모글로빈 <6.5mmol/L[<10g/dL], 젖산 탈수소효소 >500U/L, 말초혈액도말검사에서 주혈세포 또는 감지할 수 없는 합토글로빈) 및 혈소판 <150,000/μL 또는 신장 생검;

• 원발성 비정형 HUS 또는 보체 조절 장애와 관련된 공존 질환이 있는 경우:

  • >180/120 mmHg의 SBP/DBP 및 고혈압에 이차적인 임박한 장기 손상으로 정의되는 고혈압 응급 상황(다음 중 적어도 하나: 신경계 질환, 고혈압성 망막병증 등급 III 및/또는 IV, 좌심실 비대); 또는
  • 산후 12주를 포함한 임신, 또는
  • 신장 기증자 수혜자; 또는
  • 전신성 경화증, 전신성 홍반성 루푸스, 항인지질 증후군을 포함하는 TMA와 관련된 전신성 자가면역 질환;
• 연구의 요구 사항을 이해하고, 서면 동의서를 제공하고, 연구 프로토콜 절차를 준수할 수 있는 능력이 있어야 합니다.

제외 기준:

• 신혈관성 고혈압, 쿠싱 증후군, 알도스테론증, 크롬 친화 세포종, 갑상선 질환을 포함하는 고혈압 응급 상황의 이차 원인이 있습니다.
• 신장 생검에서 혈전증과 관련되지 않은 신병증이 있거나;
• ADAMTS13 활동 <10%로 정의되는 ADAMTS13 결핍이 있음;
• Shiga toxin 생성 박테리아에 대해 대변 배양이 양성이어야 합니다.
• HIV 및 CMV를 포함한 바이러스 감염에 대한 혈청학적 검사에서 양성을 보임;
• 비 흑색 종 피부암을 제외한 악성 질환의 병력이 있습니다.
• 신장 이식을 제외한 골수 또는 고형 장기 이식의 병력이 있는 경우
• 다음 약제 중 적어도 하나를 받음: 화학요법제, 시롤리무스, 항-VEGF 약제;
• 불법 약물(들)에 최근 과거에 노출된 이력이 있습니다.