Avaliação Prospectiva do Complemento da Microangiopatia Trombótica no Endotélio (COMPETE)

Critério de inclusão:

• Homens ou mulheres com idade mínima de 18 anos;
• Ter lesão renal aguda, definida como TFG estimada <45 mL/min/1,73m2;
• Ter documentado TMA no sangue periférico, definido como anemia hemolítica microangiopática negativa de Coombs (hematócrito <30%, hemoglobina <6,5 mmol/L [<10 g/dL], lactato desidrogenase >500 U/L e esquistócitos no esfregaço de sangue periférico ou haptoglobina indetectável) e plaquetas <150.000 por µL, ou biópsia renal;

• Tem SHU primária atípica ou uma condição coexistente ligada à desregulação do complemento:

  • Emergência hipertensiva, definida como PAS/PAD >180/120 mmHg e dano iminente de órgão secundário à hipertensão (pelo menos um dos seguintes: doença neurológica, retinopatia hipertensiva grau III e/ou IV, hipertrofia ventricular esquerda); OU
  • Gravidez, incluindo 12 semanas após o parto; OU
  • Receptor de doador de rim; OU
  • Doença autoimune sistêmica associada à MAT, incluindo esclerose sistêmica, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolípide;
• Ter a capacidade de entender os requisitos do estudo, fornecer consentimento informado por escrito e cumprir os procedimentos do protocolo do estudo.

Critério de exclusão:

• Ter causas secundárias de emergência hipertensiva, incluindo hipertensão renovascular, síndrome de Cushing, aldosteronismo, feocromocitoma, doença da tireoide;
• Ter uma nefropatia não relacionada à trombose na biópsia renal;
• Ter deficiência de ADAMTS13, definida como atividade de ADAMTS13 <10%;
• Ter uma cultura de fezes positiva para bactérias produtoras de toxina Shiga;
• Ter teste sorológico positivo para infecções virais, incluindo HIV e CMV;
• Ter histórico de doença maligna, excluindo câncer de pele não melanoma;
• Ter histórico de transplante de medula óssea ou órgão sólido, excluindo transplante de rim;
• Recebeu pelo menos um dos seguintes agentes: quimioterápicos, sirolimus, agentes anti-VEGF;
• Ter um histórico de exposição passada recente a drogas ilícitas.