Complemento Valutazione prospettica della microangiopatia trombotica sull'endotelio (COMPETE)

Criterio di inclusione:

• Maschi o femmine di almeno 18 anni di età;
• Avere un danno renale acuto, definito come GFR stimato <45 ml/min/1,73 m2;
• Avere TMA documentato su sangue periferico, definito come anemia emolitica microangiopatica negativa di Coombs (ematocrito <30%, emoglobina <6,5 mmol/L [<10 g/dL], lattato deidrogenasi >500 U/L e schistociti su striscio di sangue periferico o aptoglobina non rilevabile) e piastrine <150.000 per µL, o biopsia renale;

• Soffre di SEU atipica primaria o di una condizione coesistente legata alla disregolazione del complemento:

  • Emergenza ipertensiva, definita come SBP/DBP >180/120 mmHg e danno d'organo imminente secondario all'ipertensione (almeno uno dei seguenti: malattia neurologica, retinopatia ipertensiva di grado III e/o IV, ipertrofia ventricolare sinistra); O
  • Gravidanza, incluse 12 settimane dopo il parto; O
  • Destinatario di donatore di rene; O
  • Malattia autoimmune sistemica associata a TMA, tra cui sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico, sindrome da antifosfolipidi;
• Avere la capacità di comprendere i requisiti dello studio, fornire il consenso informato scritto e rispettare le procedure del protocollo dello studio.

Criteri di esclusione:

• Avere cause secondarie di emergenza ipertensiva, tra cui ipertensione nefrovascolare, sindrome di Cushing, aldosteronismo, feocromocitoma, malattie della tiroide;
• Avere una nefropatia non correlata alla trombosi sulla biopsia renale;
• Avere deficit di ADAMTS13, definito come attività di ADAMTS13 <10%;
• Avere una coltura fecale positiva per i batteri produttori di tossina Shiga;
• Avere un test sierologico positivo per le infezioni virali, inclusi HIV e CMV;
• Avere una storia di malattia maligna, escluso il cancro della pelle non melanoma;
• Avere una storia di trapianto di midollo osseo o di organi solidi, escluso il trapianto di rene;
• Ricevuto almeno uno dei seguenti agenti: chemioterapici, sirolimus, agenti anti-VEGF;
• Avere una storia di recente esposizione passata a droghe illecite.