补体对内皮血栓性微血管病的前瞻性评价 (COMPETE)

纳入标准：

• 年满 18 岁的男性或女性；
• 有急性肾损伤，定义为估计 GFR <45 mL/min/1.73m2；
• 已记录外周血 TMA，定义为 Coombs 阴性微血管病性溶血性贫血（血细胞比容 <30%，血红蛋白 <6.5 mmol/L [<10 g/dL]，乳酸脱氢酶 >500 U/L，以及外周血涂片上的任一裂细胞或检测不到触珠蛋白）和血小板<150,000/µL，或肾活检；

• 患有原发性非典型 HUS 或与补体失调相关的共存病症：

  • 高血压急症，定义为 SBP/DBP >180/120 mmHg 和即将发生的继发于高血压的器官损害（至少以下一项：神经系统疾病、III 级和/或 IV 级高血压性视网膜病变、左心室肥厚）；或者
  • 怀孕，包括产后 12 周；或者
  • 肾脏捐献者；或者
  • 与TMA相关的全身性自身免疫性疾病，包括系统性硬化症、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征；
• 有能力理解研究的要求，提供书面知情同意书，并遵守研究方案程序。

排除标准：

• 有继发性高血压急症，包括肾血管性高血压、库欣综合征、醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病；
• 肾活检显示与血栓形成无关的肾病；
• 有 ADAMTS13 缺陷，定义为 ADAMTS13 活性 <10%；
• 对产生志贺毒素的细菌进行阳性粪便培养；
• 病毒感染血清学检测呈阳性，包括 HIV 和 CMV；
• 有恶性疾病病史，排除非黑色素瘤皮肤癌；
• 有骨髓或实体器官移植史，不包括肾移植；
• 接受过至少一种以下药物：化疗药物、西罗莫司、抗 VEGF 药物；
• 有最近接触非法药物的历史。