Komplettera prospektiv utvärdering av trombotisk mikroangiopati på endotel (COMPETE)

Inklusionskriterier:

• Hanar eller kvinnor minst 18 år gamla;
• Har akut njurskada, definierad som uppskattad GFR <45 mL/min/1,73 m2;
• Har dokumenterat TMA antingen på perifert blod, definierat som Coombs negativ mikroangiopatisk hemolytisk anemi (hematokrit <30 %, hemoglobin <6,5 mmol/L [<10 g/dL], laktatdehydrogenas >500 U/L, och antingen schistocyter på perifert blodutstryk eller odetekterbart haptoglobin), och trombocyter <150 000 per µL, eller njurbiopsi;

• Har primär atypisk HUS eller ett samexisterande tillstånd kopplat till komplement dysreglering:

  • Hypertensiv nödsituation, definierad som SBP/DBP på >180/120 mmHg och överhängande organskada sekundärt till hypertoni (minst en av följande: neurologisk sjukdom, hypertensiv retinopati grad III och/eller IV, vänsterkammarhypertrofi); ELLER
  • Graviditet, inklusive 12 veckor efter förlossningen; ELLER
  • mottagare av njurdonator; ELLER
  • Systemisk autoimmun sjukdom associerad med TMA, inklusive systemisk skleros, systemisk lupus erythematosus, antifosfolipidsyndrom;
• Ha förmågan att förstå studiens krav, ge skriftligt informerat samtycke och följa studieprotokollets procedurer.

Exklusions kriterier:

• Har sekundära orsaker till hypertensiv nödsituation, inklusive renovaskulär hypertoni, Cushings syndrom, aldosteronism, feokromocytom, sköldkörtelsjukdom;
• Har en nefropati som inte är relaterad till trombos på njurbiopsi;
• Har ADAMTS13-brist, definierad som ADAMTS13-aktivitet <10 %;
• Ha en positiv avföringskultur för Shiga-toxinproducerande bakterier;
• Har ett positivt serologiskt test för virusinfektioner, inklusive HIV och CMV;
• Har en historia av malign sjukdom, exklusive icke-melanom hudcancer;
• Har en historia av benmärgs- eller solida organtransplantationer, exklusive njurtransplantation;
• Fick minst ett av följande medel: kemoterapeutika, sirolimus, anti-VEGF-medel;
• Har en historia av nyligen tidigare exponering för olaglig(a) drog(er).