Дополнение к проспективной оценке тромботической микроангиопатии на эндотелии (COMPETE)

Критерии включения:

• Мужчины или женщины не моложе 18 лет;
• Имеют острое повреждение почек, определяемое как расчетная СКФ <45 мл/мин/1,73 м2;
• Иметь документально подтвержденную ТМА либо в периферической крови, определяемую как отрицательная по Кумбсу микроангиопатическая гемолитическая анемия (гематокрит <30%, гемоглобин <6,5 ммоль/л [<10 г/дл], лактатдегидрогеназа >500 ЕД/л, либо шистоциты в мазке периферической крови или неопределяемый гаптоглобин) и тромбоциты <150 000 на мкл, или биопсия почки;

• Наличие первичного атипичного ГУС или сопутствующего состояния, связанного с нарушением регуляции комплемента:

  • Неотложная гипертоническая болезнь, определяемая как САД/ДАД>180/120 мм рт.ст. и угрожающее повреждение органов, вторичное по отношению к гипертензии (как минимум одно из следующего: неврологическое заболевание, гипертоническая ретинопатия III и/или IV степени, гипертрофия левого желудочка); ИЛИ
  • Беременность, в том числе 12 недель после родов; ИЛИ
  • Реципиент донора почки; ИЛИ
  • Системное аутоиммунное заболевание, связанное с ТМА, включая системный склероз, системную красную волчанку, антифосфолипидный синдром;
• Иметь возможность понять требования исследования, дать письменное информированное согласие и соблюдать процедуры протокола исследования.

Критерий исключения:

• Имеют вторичные причины гипертонической болезни, включая реноваскулярную гипертензию, синдром Кушинга, альдостеронизм, феохромоцитому, заболевания щитовидной железы;
• Наличие нефропатии, не связанной с тромбозом при биопсии почки;
• Имеют дефицит ADAMTS13, определяемый как активность ADAMTS13 <10%;
• иметь положительный посев кала на бактерии, продуцирующие шига-токсин;
• Положительный серологический тест на вирусные инфекции, включая ВИЧ и ЦМВ;
• Наличие в анамнезе злокачественных заболеваний, за исключением немеланомного рака кожи;
• Иметь в анамнезе трансплантацию костного мозга или паренхиматозных органов, за исключением трансплантации почки;
• Получали по крайней мере одно из следующих средств: химиотерапевтические средства, сиролимус, анти-VEGF средства;
• Иметь историю недавнего прошлого воздействия запрещенных наркотиков.