Supplerende prospektiv evaluering af trombotisk mikroangiopati på endotel (COMPETE)

Inklusionskriterier:

• hanner eller kvinder mindst 18 år gamle;
• Har akut nyreskade, defineret som estimeret GFR <45 ml/min/1,73 m2;
• Har dokumenteret TMA enten på perifert blod, defineret som Coombs negativ mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi (hæmatokrit <30%, hæmoglobin <6,5 mmol/L [<10 g/dL], lactatdehydrogenase >500 U/L og enten skistocytter på perifert blodudstrygning eller upåviselig haptoglobin) og blodplader <150.000 pr. µL eller nyrebiopsi;

• Har primær atypisk HUS eller en sameksisterende tilstand forbundet med komplement dysregulering:

  • Hypertensiv nødsituation, defineret som SBP/DBP på >180/120 mmHg og forestående organskade sekundært til hypertension (mindst én af følgende: neurologisk sygdom, hypertensiv retinopati grad III og/eller IV, venstre ventrikulær hypertrofi); ELLER
  • Graviditet, inklusive 12 uger efter fødslen; ELLER
  • nyredonormodtager; ELLER
  • Systemisk autoimmun sygdom forbundet med TMA, herunder systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus, anti-phospholipid syndrom;
• Har evnen til at forstå kravene til undersøgelsen, give skriftligt informeret samtykke og overholde undersøgelsesprotokolprocedurerne.

Ekskluderingskriterier:

• Har sekundære årsager til hypertensiv nødsituation, herunder renovaskulær hypertension, Cushings syndrom, aldosteronisme, fæokromocytom, skjoldbruskkirtelsygdom;
• Har en nefropati, der ikke er relateret til trombose på nyrebiopsi;
• Har ADAMTS13-mangel, defineret som ADAMTS13-aktivitet <10%;
• Har en positiv afføringskultur for Shiga-toksinproducerende bakterier;
• Har positiv serologisk test for virusinfektioner, herunder HIV og CMV;
• Har en historie med ondartet sygdom, med undtagelse af ikke-melanom hudkræft;
• Har en historie med knoglemarvs- eller faste organtransplantationer, undtagen nyretransplantation;
• Modtaget mindst et af følgende midler: kemoterapeutika, sirolimus, anti-VEGF-midler;
• Har en historie med nylig tidligere eksponering for ulovlige stoffer.