Complemento Evaluación Prospectiva de Microangiopatía Trombótica en Endotelio (COMPETE)

Criterios de inclusión:

• Hombres o mujeres de al menos 18 años de edad;
• Tiene una lesión renal aguda, definida como una TFG estimada <45 ml/min/1,73 m2;
• Tener MAT documentada en sangre periférica, definida como anemia hemolítica microangiopática negativa de Coombs (hematocrito <30 %, hemoglobina <6,5 mmol/L [<10 g/dL], lactato deshidrogenasa >500 U/L y esquistocitos en frotis de sangre periférica o haptoglobina indetectable), y plaquetas <150.000 por µL, o biopsia renal;

• Tiene HUS atípico primario o una condición coexistente relacionada con la desregulación del complemento:

  • Emergencia hipertensiva, definida como PAS/PAD >180/120 mmHg y daño orgánico inminente secundario a hipertensión (al menos uno de los siguientes: enfermedad neurológica, retinopatía hipertensiva grado III y/o IV, hipertrofia ventricular izquierda); O
  • Embarazo, incluidas las 12 semanas posteriores al parto; O
  • Receptor de donante de riñón; O
  • Enfermedad autoinmune sistémica asociada con MAT, que incluye esclerosis sistémica, lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido;
• Tener la capacidad de comprender los requisitos del estudio, proporcionar un consentimiento informado por escrito y cumplir con los procedimientos del protocolo del estudio.

Criterio de exclusión:

• Tener causas secundarias de emergencia hipertensiva, incluyendo hipertensión renovascular, síndrome de Cushing, aldosteronismo, feocromocitoma, enfermedad tiroidea;
• Tener una nefropatía no relacionada con trombosis en la biopsia renal;
• Tener deficiencia de ADAMTS13, definida como actividad de ADAMTS13 <10 %;
• Tener un cultivo de heces positivo para bacterias productoras de toxina Shiga;
• Tener prueba serológica positiva para infecciones virales, incluyendo VIH y CMV;
• Tener antecedentes de enfermedad maligna, excluyendo cáncer de piel no melanoma;
• Tener antecedentes de trasplante de médula ósea o de órganos sólidos, excluido el trasplante de riñón;
• Recibió al menos uno de los siguientes agentes: quimioterapéuticos, sirolimus, agentes anti-VEGF;
• Tener antecedentes de exposición pasada reciente a drogas ilícitas.