Doplňte prospektivní hodnocení trombotické mikroangiopatie na endotelu (COMPETE)

Kritéria pro zařazení:

• Muži nebo ženy ve věku alespoň 18 let;
• mít akutní poškození ledvin definované jako odhadovaná GFR < 45 ml/min/1,73 m2;
• mít zdokumentovanou TMA buď na periferní krvi, definovanou jako Coombs negativní mikroangiopatická hemolytická anémie (hematokrit <30 %, hemoglobin <6,5 mmol/l [<10 g/dl], laktátdehydrogenáza >500 U/l, a buď schistocyty na nátěru periferní krve nebo nedetekovatelný haptoglobin) a krevní destičky <150 000 na ul, nebo biopsie ledvin;

• Máte primární atypický HUS nebo koexistující stav spojený s dysregulací komplementu:

  • Hypertenzní pohotovost, definovaná jako SBP/DBP > 180/120 mmHg a hrozící orgánové poškození sekundární k hypertenzi (alespoň jedno z následujících: neurologické onemocnění, hypertenzní retinopatie stupně III a/nebo IV, hypertrofie levé komory); NEBO
  • Těhotenství, včetně 12 týdnů po porodu; NEBO
  • příjemce dárce ledvin; NEBO
  • Systémové autoimunitní onemocnění spojené s TMA, včetně systémové sklerózy, systémového lupus erythematodes, antifosfolipidového syndromu;
• Mít schopnost porozumět požadavkům studie, poskytnout písemný informovaný souhlas a dodržovat postupy protokolu studie.

Kritéria vyloučení:

• Mají sekundární příčiny hypertenzní pohotovosti, včetně renovaskulární hypertenze, Cushingova syndromu, aldosteronismu, feochromocytomu, onemocnění štítné žlázy;
• mít nefropatii nesouvisející s trombózou při biopsii ledvin;
• Máte nedostatek ADAMTS13, definovaný jako aktivita ADAMTS13 <10 %;
• Mít pozitivní kulturu stolice na bakterie produkující toxin Shiga;
• Mít pozitivní sérologický test na virové infekce, včetně HIV a CMV;
• mít v anamnéze maligní onemocnění, s výjimkou nemelanomové rakoviny kůže;
• mít v anamnéze transplantaci kostní dřeně nebo solidních orgánů, s výjimkou transplantace ledvin;
• Obdrželi alespoň jedno z následujících činidel: chemoterapeutika, sirolimus, činidla proti VEGF;
• Mít v minulosti nedávnou expozici nelegálním drogám.