Ergänzen Sie die prospektive Bewertung der thrombotischen Mikroangiopathie am Endothel (COMPETE)

Einschlusskriterien:

• Männer oder Frauen mindestens 18 Jahre alt;
• eine akute Nierenschädigung haben, definiert als geschätzte GFR < 45 ml/min/1,73 m2;
• TMA entweder im peripheren Blut dokumentiert haben, definiert als Coombs-negative mikroangiopathische hämolytische Anämie (Hämatokrit < 30 %, Hämoglobin < 6,5 mmol/L [< 10 g/dL], Laktatdehydrogenase > 500 U/L, und entweder Schistozyten im peripheren Blutausstrich oder nicht nachweisbares Haptoglobin) und Blutplättchen < 150.000 pro µL oder Nierenbiopsie;

• Haben Sie ein primäres atypisches HUS oder eine gleichzeitig bestehende Erkrankung, die mit einer Komplementdysregulation verbunden ist:

  • Hypertonischer Notfall, definiert als SBP/DBP von > 180/120 mmHg und drohende Organschädigung infolge von Hypertonie (mindestens eine der folgenden: neurologische Erkrankung, hypertensive Retinopathie Grad III und/oder IV, linksventrikuläre Hypertrophie); ODER
  • Schwangerschaft, einschließlich 12 Wochen nach der Geburt; ODER
  • Empfänger eines Nierenspenders; ODER
  • Systemische Autoimmunerkrankung im Zusammenhang mit TMA, einschließlich systemischer Sklerose, systemischem Lupus erythematodes, Anti-Phospholipid-Syndrom;
• Die Fähigkeit haben, die Anforderungen der Studie zu verstehen, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben und die Verfahren des Studienprotokolls einzuhalten.

Ausschlusskriterien:

• Sekundäre Ursachen für einen hypertensiven Notfall haben, einschließlich renovaskulärer Hypertonie, Cushing-Syndrom, Aldosteronismus, Phäochromozytom, Schilddrüsenerkrankung;
• Haben Sie eine Nephropathie, die nicht mit einer Thrombose bei einer Nierenbiopsie zusammenhängt;
• ADAMTS13-Mangel haben, definiert als ADAMTS13-Aktivität < 10 %;
• Haben Sie eine positive Stuhlkultur für Shiga-Toxin-produzierende Bakterien;
• Positiver serologischer Test auf Virusinfektionen, einschließlich HIV und CMV;
• Haben Sie eine Vorgeschichte von bösartigen Erkrankungen, ausgenommen Nicht-Melanom-Hautkrebs;
• Haben Sie eine Vorgeschichte von Knochenmark- oder soliden Organtransplantationen, ausgenommen Nierentransplantationen;
• Erhalten mindestens eines der folgenden Mittel: Chemotherapeutika, Sirolimus, Anti-VEGF-Mittel;
• Haben Sie eine Vorgeschichte von kürzlichem Kontakt mit illegalen Drogen.