Kompletter prospektiv evaluering av trombotisk mikroangiopati på endotel (COMPETE)

Inklusjonskriterier:

• menn eller kvinner minst 18 år gamle;
• Har akutt nyreskade, definert som estimert GFR <45 mL/min/1,73m2;
• Har dokumentert TMA enten på perifert blod, definert som Coombs negativ mikroangiopatisk hemolytisk anemi (hematokrit <30 %, hemoglobin <6,5 mmol/L [<10 g/dL], laktatdehydrogenase >500 U/L, og enten schistocytter på perifert blodutstryk eller upåviselig haptoglobin), og blodplater <150 000 per µL, eller nyrebiopsi;

• Har primær atypisk HUS eller en sameksisterende tilstand knyttet til komplement dysregulering:

  • Hypertensiv nødsituasjon, definert som SBP/DBP på >180/120 mmHg og forestående organskade sekundært til hypertensjon (minst ett av følgende: nevrologisk sykdom, hypertensiv retinopati grad III og/eller IV, venstre ventrikkelhypertrofi); ELLER
  • Graviditet, inkludert 12 uker postpartum; ELLER
  • nyredonormottaker; ELLER
  • Systemisk autoimmun sykdom assosiert med TMA, inkludert systemisk sklerose, systemisk lupus erythematosus, anti-fosfolipidsyndrom;
• Ha evnen til å forstå kravene til studien, gi skriftlig informert samtykke og overholde studieprotokollprosedyrene.

Ekskluderingskriterier:

• Har sekundære årsaker til hypertensiv nødsituasjon, inkludert renovaskulær hypertensjon, Cushings syndrom, aldosteronisme, feokromocytom, skjoldbruskkjertelsykdom;
• Har en nefropati som ikke er relatert til trombose på nyrebiopsi;
• Har ADAMTS13-mangel, definert som ADAMTS13-aktivitet <10 %;
• Ha en positiv avføringskultur for Shiga-toksinproduserende bakterier;
• Har positiv serologisk test for virusinfeksjoner, inkludert HIV og CMV;
• Har en historie med ondartet sykdom, unntatt ikke-melanom hudkreft;
• Har en historie med benmargstransplantasjon eller solid organtransplantasjon, unntatt nyretransplantasjon;
• Mottatt minst ett av følgende midler: kjemoterapeutika, sirolimus, anti-VEGF-midler;
• Har en historie med nylig tidligere eksponering for ulovlig(e) stoff(er).