Complementeer prospectieve evaluatie van trombotische microangiopathie op endotheel (COMPETE)

Inclusiecriteria:

• Mannen of vrouwen van minimaal 18 jaar;
• acuut nierletsel hebben, gedefinieerd als geschatte GFR <45 ml/min/1,73 m2;
• TMA hebben gedocumenteerd op perifeer bloed, gedefinieerd als Coombs-negatieve microangiopathische hemolytische anemie (hematocriet <30%, hemoglobine <6,5 mmol/l [<10 g/dl], lactaatdehydrogenase >500 U/l, en ofwel schistocyten op uitstrijkje van perifeer bloed of niet-detecteerbaar haptoglobine), en bloedplaatjes <150.000 per µL, of nierbiopsie;

• Heb primaire atypische HUS of een naast elkaar bestaande aandoening die verband houdt met complementontregeling:

  • Hypertensieve noodsituatie, gedefinieerd als SBP/DBP van >180/120 mmHg en dreigende orgaanschade secundair aan hypertensie (ten minste een van de volgende: neurologische aandoening, hypertensieve retinopathie graad III en/of IV, linkerventrikelhypertrofie); OF
  • Zwangerschap, inclusief 12 weken postpartum; OF
  • Ontvanger van nierdonor; OF
  • Systemische auto-immuunziekte geassocieerd met TMA, waaronder systemische sclerose, systemische lupus erythematosus, antifosfolipidensyndroom;
• In staat zijn om de vereisten van het onderzoek te begrijpen, schriftelijke geïnformeerde toestemming te geven en de procedures van het onderzoeksprotocol na te leven.

Uitsluitingscriteria:

• Secundaire oorzaken hebben van hypertensieve noodsituaties, waaronder renovasculaire hypertensie, Cushing-syndroom, aldosteronisme, feochromocytoom, schildklierziekte;
• Een nefropathie hebben die niet gerelateerd is aan trombose bij een nierbiopsie;
• ADAMTS13-deficiëntie hebben, gedefinieerd als ADAMTS13-activiteit <10%;
• Een positieve ontlastingscultuur hebben voor Shiga-toxineproducerende bacteriën;
• Een positieve serologische test hebben voor virale infecties, waaronder HIV en CMV;
• Een voorgeschiedenis hebben van een kwaadaardige ziekte, met uitzondering van niet-melanome huidkanker;
• Een voorgeschiedenis hebben van beenmerg- of orgaantransplantatie, met uitzondering van niertransplantatie;
• Minstens een van de volgende middelen ontvangen: chemotherapeutica, sirolimus, anti-VEGF-middelen;
• Een geschiedenis hebben van recente blootstelling aan illegale drugs.