Kiegészítse az endotélium trombotikus mikroangiopátiájának várható értékelését (COMPETE)

Bevételi kritériumok:

• Férfiak vagy nők legalább 18 éves;
• akut vesekárosodása van, a becsült GFR < 45 ml/perc/1,73 m2 értékben;
• Dokumentált TMA a perifériás véren, Coombs-negatív mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénységként definiálva (hematokrit <30%, hemoglobin <6,5 mmol/l [<10 g/dl], laktát-dehidrogenáz >500 U/L, és vagy schistocyták a perifériás vérkeneten vagy kimutathatatlan haptoglobin), és 150 000-nél kisebb vérlemezkék/µl, vagy vesebiopszia;

• Primer atipikus HUS vagy egy komplement diszregulációhoz kapcsolódó egyidejű állapota van:

  • Hipertóniás vészhelyzet, mint 180/120 Hgmm feletti SBP/DBP és a magas vérnyomás miatti másodlagos szervkárosodás (a következők közül legalább egy: neurológiai betegség, III. és/vagy IV. fokozatú hypertoniás retinopátia, bal kamrai hipertrófia); VAGY
  • Terhesség, beleértve a szülés utáni 12 hetet; VAGY
  • Vesedonor-recipiens; VAGY
  • TMA-val kapcsolatos szisztémás autoimmun betegség, beleértve a szisztémás szklerózist, szisztémás lupus erythematosust, anti-foszfolipid szindrómát;
• Legyen képes megérteni a vizsgálat követelményeit, írásos beleegyezést adni, és betartani a vizsgálati protokoll eljárásait.

Kizárási kritériumok:

• A hipertóniás vészhelyzet másodlagos okai vannak, beleértve a renovascularis hipertóniát, Cushing-szindrómát, aldoszteronizmust, feokromocitómát, pajzsmirigybetegséget;
• Nephropathiája van, amely nem kapcsolódik a vesebiopsziás trombózishoz;
• ADAMTS13-hiánya van, amit úgy határoztak meg, hogy ADAMTS13 aktivitása <10%;
• Pozitív székletkultúrával rendelkezzen Shiga toxint termelő baktériumokra;
• Pozitív szerológiai tesztje legyen vírusfertőzésekre, beleértve a HIV-t és a CMV-t;
• Ha a kórelőzményében rosszindulatú betegség szerepel, kivéve a nem melanómás bőrrákot;
• Csontvelő- vagy szilárd szervtranszplantációja volt, kivéve a veseátültetést;
• A következő szerek közül legalább egyet kapott: kemoterápiás szerek, szirolimusz, VEGF elleni szerek;
• A közelmúltban tiltott kábítószerrel (kábítószerekkel) élt.