염증성 심근병증 Bern Registry (FlamBer)

심근염 및 심장 유육종증과 같은 염증성 심근병증은 심장 근육 및/또는 심낭의 염증과 관련이 있으며, 이는 심근 기능 장애의 원인일 수 있습니다. 이러한 질병의 임상 양상은 무증상 사례에서 심정지 또는 중증 심부전 환자에 이르기까지 매우 다양합니다. 임상 증상의 이질성으로 인해 진단 및 예후를 확립하는 것은 여전히 ​​어려운 일입니다.

높은 공간 해상도와 우수한 조직 특성화(즉, 부종 및 섬유증 식별)로 인해 심장 자기 공명 영상(CMR)은 급성 심근염 검사의 초석이며 다른 염증성 질환을 구별하는 데에도 사용할 수 있습니다. 심근염의 비침습적 진단을 위한 주요 기준 중 하나는 레이크 루이스 기준(Lake Louise Criteria, LLC)이며, 특히 CMR에 의해 평가된 부종 및 섬유증의 포함이 심근염 진단을 내리는 데 필요합니다. 2009년에 발표된 첫 번째 권장 사항은 다음 기준 중 3개 중 2개가 필요하다고 표시했습니다. 부종, 충혈/모세혈관 누출 및/또는 섬유증의 존재. 보다 최근에는 2018년 업데이트된 가이드라인이 유육종증, 전신성 홍반성 루푸스 및 다양한 유형의 심근염을 포함하는 비허혈성 염증으로 확대되었습니다. 이러한 기준에는 이제 최소 하나의 T2 기반(부종) 및 하나의 T1 기반(주로 괴사/섬유증) 기준이 있는 2/2 기준이 포함되며, 이는 심낭 삼출 또는 수축기 LV 벽 운동 이상으로 뒷받침될 수 있습니다.

또한 CMR은 매우 강력한 예후 인자로 보고되었습니다. CMR에서 평가되는 후기 가돌리늄 증강(LGE) 및 좌심실 박출률(LVEF)과 같은 전통적인 마커는 심근염 환자의 향후 심장 부작용에 대한 결과 예측 인자입니다. 유육종증에서도 비슷한 결과가 나타났습니다. 그러나 CMR은 빠르게 발전하는 양식이며 양식의 새로운 기능이 자주 사용 가능해짐에 따라 염증성 환자의 위험 계층화를 위한 최상의 매개변수 조합을 식별하기 위한 추가 연구가 필요합니다.

CMR 특징 추적(CMR-FT)은 일상적으로 획득한 CMR 스캐닝에서 영화 이미지를 사용하는 개발 중인 조영제 없는 정량적 방법이며 서로 다른 방향에서 수축기 및 이완기 심근 변형을 정량화할 수 있습니다. CMR-FT는 최근 관상동맥질환 또는 확장성 심근병증 환자에서 박출률 이상의 진단 및 예후적 가치를 갖는 것으로 나타났습니다. 최근 연구자들은 Harvard Medical School의 Brigham and Women's Hospital과 협력하여 CMR-FT를 사용하는 심근 변형이 심근염 환자의 임상 특징, 박출률 및 흉터(LGE)에 대해 독립적이고 점진적인 예후 가치를 제공한다는 것을 보여줄 수 있었습니다. CMR-FT는 심근염의 위험 계층화를 개선하는 새로운 마커 역할을 할 수 있습니다. 그러나 이것은 파라메트릭 매핑 기술이나 다른 염증성 심근병증으로 아직 조사되지 않았습니다.

레지스트리의 목표는 염증성 심근병증, 특히 CMR에서 임상 기술의 진단 및 예후 역할을 조사하고 어떤 기능 조합이 최고의 잠재력을 제공하는지 조사하는 것입니다. 이 분석에는 기능 추적, T1 및 T2 매핑과 같은 새로운 고급 CMR 기술이 포함되지만 CMR 이미징 검사의 전조로 사용될 수 있는 보다 비용 효율적이고 보다 널리 사용 가능한 다른 기술의 역할도 평가합니다. 또한, 심초음파 및 핵 영상(즉, 양전자 방출 단층촬영(Positron Emission Tomography) 및 컴퓨터 단층촬영(CT) 결과를 평가하고 바이오마커 및 결과와 연관시킵니다.