Inflammatorisk kardiomyopati Bern Registry (FlamBer)

Inflammatoriske kardiomyopatier, såsom myokarditis og hjertesarkoidose, er forbundet med betændelse i hjertemusklen og/eller hjertesækken, som er den sandsynlige årsag til nedsat funktion af myokardiet. Klinisk præsentation af disse sygdomme giver høj variabilitet - fra asymptomatiske tilfælde til patienter med hjertestop eller alvorligt hjertesvigt. På grund af de kliniske manifestationers heterogenitet er det stadig en udfordring at etablere diagnose og prognose.

På grund af sin høje rumlige opløsning og fremragende vævskarakterisering (dvs. identifikation af ødem og fibrose), er hjertemagnetisk resonansbilleddannelse (CMR) hjørnestenen i udredningen af ​​akut myocarditis og kan også bruges til at differentiere andre inflammatoriske sygdomme. Et af hovedkriterierne for den ikke-invasive diagnose af myocarditis har været Lake Louise Criteria (LLC), hvor specifikt inklusion af ødem og fibrose som vurderet ved CMR er nødvendig for at stille diagnosen myocarditis. De første anbefalinger udgivet i 2009 viste, at 2 af 3 af følgende kriterier var nødvendige; tilstedeværelse af ødem, hyperæmi/kapillær lækage og/eller fibrose. For nylig er 2018 opdaterede retningslinjer udvidet til ikke-iskæmisk inflammation til at omfatte sarkoidose, systemisk lupus erythematosus og en række forskellige typer af myokarditis. Disse kriterier omfatter nu 2 af 2 kriterier med mindst et T2-baseret (ødem) og et T1-baseret (hovedsagelig nekrose/fibrose) kriterium, som kan understøttes af perikardiel effusion eller systoliske LV-vægbevægelsesabnormiteter.

Endvidere er CMR blevet rapporteret at være en meget stærk prognostator. Traditionelle markører såsom sen gadoliniumforstærkning (LGE) og venstre ventrikulær ejektionsfraktion (LVEF), vurderet i CMR, er resultatprædiktorer for fremtidige uønskede hjertehændelser hos patienter med myokarditis. Lignende fund er også blevet vist i sarkoidose. CMR er imidlertid en modalitet i hastig udvikling, og da nye funktioner i modaliteten ofte bliver tilgængelige, er der behov for yderligere forskning for at identificere den bedste kombination af parametre for risikostratificering hos patienter med inflammatorisk.

CMR feature tracking (CMR-FT) er en kontrastfri kvantitativ metode i udvikling, der bruger filmbilleder i rutinemæssigt erhvervet CMR-scanning, og den er i stand til at kvantificere systolisk og diastolisk myokardiedeformation i forskellige orienteringer. CMR-FT har for nylig vist sig at have diagnostisk og prognostisk værdi ud over ejektionsfraktion hos patienter med koronararteriesygdom eller dilateret kardiomyopati. For nylig kunne efterforskerne i samarbejde med Brigham and Women's Hospital ved Harvard Medical School vise, at myokardiebelastning ved hjælp af CMR-FT giver uafhængig og inkrementel prognostisk værdi over kliniske træk, ejektionsfraktion og ar (LGE) hos patienter med myokarditis. CMR-FT kan tjene som en ny markør til at forbedre risikostratificering i myocarditis. Alligevel er dette endnu ikke blevet undersøgt endnu med parametriske kortlægningsteknikker, og heller ikke med andre inflammatoriske kardiomyopatier.

Målet med registret er at undersøge den diagnostiske og prognostiske rolle af kliniske teknikker i inflammatoriske kardiomyopatier, især CMR, og hvilken kombination af funktioner der giver det højeste potentiale. Denne analyse vil omfatte nye avancerede CMR-teknikker som funktionssporing og T1- og T2-kortlægning, men vil også vurdere rollen af ​​andre teknikker, der kan være mere omkostningseffektive og mere bredt tilgængelige, og som kunne bruges som en forløber for CMR-billeddannelsesundersøgelser. Yderligere, andre billeddannelsesmodaliteter såsom ekkokardiografi og nuklear billeddannelse (dvs. Positron Emission Tomography) og computertomografi (CT) fund vil blive vurderet og forbundet med biomarkører og resultat.