Bernský registr zánětlivé kardiomyopatie (FlamBer)

Zánětlivé kardiomyopatie, jako je myokarditida a srdeční sarkoidóza, jsou spojeny se zánětem srdečního svalu a/nebo osrdečníku, což je pravděpodobná příčina zhoršené funkce myokardu. Klinický obraz těchto onemocnění představuje vysokou variabilitu – od asymptomatických případů až po pacienty se srdeční zástavou nebo těžkým srdečním selháním. Vzhledem k heterogenitě klinických projevů zůstává stanovení diagnózy a prognózy náročné.

Vzhledem ke svému vysokému prostorovému rozlišení a vynikající charakterizaci tkání (tj. identifikace edému a fibrózy) je zobrazování srdeční magnetickou rezonancí (CMR) základním kamenem při řešení akutní myokarditidy a může být také použito pro odlišení jiných zánětlivých onemocnění. Jedním z hlavních kritérií pro neinvazivní diagnostiku myokarditidy byla kritéria Lake Louise Criteria (LLC), kde je konkrétně zahrnutí edému a fibrózy hodnocené pomocí CMR nezbytné pro stanovení diagnózy myokarditidy. První doporučení zveřejněná v roce 2009 naznačovala, že jsou zapotřebí 2 ze 3 následujících kritérií; přítomnost edému, hyperémie/kapilární únik a/nebo fibróza. Nedávno byly aktualizované pokyny z roku 2018 rozšířeny na neischemický zánět, aby zahrnovaly sarkoidózu, systémový lupus erythematodes a různé typy myokarditidy. Tato kritéria nyní zahrnují 2 ze 2 kritérií s alespoň jedním kritériem založeným na T2 (edém) a jedním kritériem založeným na T1 (většinou nekróza/fibróza), která mohou být podpořena perikardiálním výpotkem nebo abnormalitami pohybu systolické stěny LK.

Dále se uvádí, že CMR je velmi silným prognostikem. Tradiční markery, jako je pozdní zesílení gadolinia (LGE) a ejekční frakce levé komory (LVEF), hodnocené v CMR, jsou prediktorem výsledků budoucích nežádoucích srdečních příhod u pacientů s myokarditidou. Podobné nálezy byly prokázány také u sarkoidózy. CMR je však rychle se rozvíjející modalita, a protože jsou často k dispozici nové rysy této modality, je zapotřebí další výzkum k identifikaci nejlepší kombinace parametrů pro stratifikaci rizika u pacientů se zánětem.

CMR feature tracking (CMR-FT) je vyvíjející se bezkontrastní kvantitativní metoda, která využívá kinematografické snímky při rutinně pořizovaném CMR skenování a je schopna kvantifikovat systolickou a diastolickou deformaci myokardu v různých orientacích. Nedávno bylo prokázáno, že CMR-FT má diagnostickou a prognostickou hodnotu nad rámec ejekční frakce u pacientů s onemocněním koronárních tepen nebo dilatační kardiomyopatií. Nedávno mohli výzkumníci ve spolupráci s Brigham and Women's Hospital na Harvard Medical School prokázat, že kmen myokardu pomocí CMR-FT poskytuje nezávislou a přírůstkovou prognostickou hodnotu oproti klinickým rysům, ejekční frakci a jizvám (LGE) u pacientů s myokarditidou. CMR-FT může sloužit jako nový marker ke zlepšení stratifikace rizika u myokarditidy. To však dosud nebylo prozkoumáno pomocí technik parametrického mapování ani u jiných zánětlivých kardiomyopatií.

Cílem registru je prozkoumat diagnostickou a prognostickou roli klinických technik u zánětlivých kardiomyopatií, zejména CMR, a která kombinace znaků poskytuje nejvyšší potenciál. Tato analýza bude zahrnovat nové pokročilé techniky CMR, jako je sledování funkcí a mapování T1 a T2, ale také posoudí roli jiných technik, které mohou být nákladově efektivnější a dostupnější a které by mohly být použity jako předstupeň zobrazovacích vyšetření CMR. Dále další zobrazovací modality, jako je echokardiografie a nukleární zobrazování (tj. Nálezy pozitronové emisní tomografie) a počítačové tomografie (CT) budou hodnoceny a spojeny s biomarkery a výsledky.