Registre des cardiomyopathies inflammatoires de Berne (FlamBer)

Les cardiomyopathies inflammatoires, comme la myocardite et la sarcoïdose cardiaque, sont associées à une inflammation du muscle cardiaque et/ou du péricarde, qui est la cause probable d'une altération de la fonction du myocarde. La présentation clinique de ces maladies présente une grande variabilité - des cas asymptomatiques aux patients en arrêt cardiaque ou en insuffisance cardiaque sévère. En raison de l'hétérogénéité des manifestations cliniques, l'établissement du diagnostic et du pronostic reste difficile.

En raison de sa haute résolution spatiale et de son excellente caractérisation des tissus (c'est-à-dire l'identification de l'œdème et de la fibrose), l'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) est la pierre angulaire du bilan de la myocardite aiguë et peut également être utilisée pour différencier d'autres maladies inflammatoires. L'un des principaux critères pour le diagnostic non invasif de myocardite a été les critères de Lake Louise (LLC), où spécifiquement l'inclusion de l'œdème et de la fibrose évalués par CMR sont nécessaires pour établir le diagnostic de myocardite. Les premières recommandations publiées en 2009 indiquaient que 2 des 3 critères suivants étaient nécessaires ; présence d'œdème, d'hyperémie/fuite capillaire et/ou de fibrose. Plus récemment, les directives mises à jour en 2018 ont été élargies à l'inflammation non ischémique pour inclure la sarcoïdose, le lupus érythémateux disséminé et divers types de myocardite. Ces critères incluent désormais un critère 2 sur 2 avec au moins un critère basé sur T2 (œdème) et un critère basé sur T1 (nécrose/fibrose principalement), qui peuvent être étayés par un épanchement péricardique ou des anomalies systoliques du mouvement de la paroi du VG.

De plus, il a été rapporté que la RMC était un très bon pronostiqueur. Les marqueurs traditionnels tels que le rehaussement tardif du gadolinium (LGE) et la fraction d'éjection ventriculaire gauche (FEVG), évalués dans la RMC, sont des prédicteurs de résultats pour les futurs événements cardiaques indésirables chez les patients atteints de myocardite. Des résultats similaires ont également été montrés dans la sarcoïdose. Cependant, la RMC est une modalité en développement rapide et comme de nouvelles caractéristiques de la modalité deviennent fréquemment disponibles, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour identifier la meilleure combinaison de paramètres pour la stratification du risque chez les patients atteints d'inflammation.

Le suivi des caractéristiques CMR (CMR-FT) est une méthode quantitative sans contraste en développement qui utilise des images ciné dans le balayage CMR acquis en routine et qui est capable de quantifier la déformation myocardique systolique et diastolique dans différentes orientations. Il a récemment été démontré que la CMR-FT a une valeur diagnostique et pronostique au-delà de la fraction d'éjection chez les patients atteints de maladie coronarienne ou de cardiomyopathie dilatée. Récemment, les chercheurs ont pu montrer en collaboration avec le Brigham and Women's Hospital de la Harvard Medical School que la souche myocardique utilisant la CMR-FT fournit une valeur pronostique indépendante et incrémentielle sur les caractéristiques cliniques, la fraction d'éjection et la cicatrice (LGE) chez les patients atteints de myocardite. Le CMR-FT peut servir de nouveau marqueur pour améliorer la stratification du risque dans la myocardite. Pourtant, cela n'a pas encore été étudié avec des techniques de cartographie paramétrique, ni avec d'autres cardiomyopathies inflammatoires.

L'objectif du registre est d'étudier le rôle diagnostique et pronostique des techniques cliniques dans les cardiomyopathies inflammatoires, en particulier la RMC, et quelle combinaison de caractéristiques offre le potentiel le plus élevé. Cette analyse inclura de nouvelles techniques CMR avancées telles que le suivi des caractéristiques et la cartographie T1 et T2, mais évaluera également le rôle d'autres techniques qui pourraient être plus rentables et plus largement disponibles, qui pourraient être utilisées comme précurseur des examens d'imagerie CMR. En outre, d'autres modalités d'imagerie telles que l'échocardiographie et l'imagerie nucléaire (c'est-à-dire Les résultats de la tomographie par émission de positrons) et de la tomodensitométrie (TDM) seront évalués et associés aux biomarqueurs et aux résultats.