Воспалительная кардиомиопатия Бернский регистр (FlamBer)

Воспалительные кардиомиопатии, такие как миокардит и кардиальный саркоидоз, связаны с воспалением сердечной мышцы и/или перикарда, что является вероятной причиной нарушения функции миокарда. Клиническая картина этих заболеваний отличается высокой вариабельностью - от бессимптомных случаев до больных с остановкой сердца или выраженной сердечной недостаточностью. Из-за неоднородности клинических проявлений постановка диагноза и прогноз остается сложной задачей.

Благодаря высокому пространственному разрешению и отличной характеристике тканей (т. е. идентификации отека и фиброза) магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) является краеугольным камнем в исследовании острого миокардита, а также может использоваться для дифференциации других воспалительных заболеваний. Одним из основных критериев неинвазивной диагностики миокардита были критерии Лейк-Луиза (LLC), в которых для постановки диагноза миокардита необходимо включение отека и фиброза по данным МРТ. Первые рекомендации, опубликованные в 2009 г., указывали на необходимость 2 из 3 следующих критериев; наличие отека, гиперемии/подтекания капилляров и/или фиброза. Совсем недавно обновленные рекомендации 2018 г. были расширены до неишемического воспаления, включая саркоидоз, системную красную волчанку и различные типы миокардита. Эти критерии теперь включают 2 из 2 критериев с по крайней мере одним критерием на основе Т2 (отек) и одним критерием на основе Т1 (в основном некроз/фиброз), которые могут быть подтверждены перикардиальным выпотом или систолическими нарушениями движения стенки ЛЖ.

Кроме того, сообщалось, что CMR является очень сильным прогностическим фактором. Традиционные маркеры, такие как позднее усиление гадолиния (LGE) и фракция выброса левого желудочка (LVEF), оцениваемые в CMR, являются предикторами исхода будущих неблагоприятных сердечных событий у пациентов с миокардитом. Аналогичные данные были обнаружены и при саркоидозе. Тем не менее, CMR является быстро развивающимся методом, и, поскольку новые функции метода часто становятся доступными, необходимы дополнительные исследования для определения наилучшей комбинации параметров для стратификации риска у пациентов с воспалительным процессом.

Отслеживание признаков CMR (CMR-FT) — это развивающийся безконтрастный количественный метод, который использует киноизображения при обычном сканировании CMR и способен количественно определять систолическую и диастолическую деформацию миокарда в различных ориентациях. Недавно было показано, что CMR-FT имеет диагностическое и прогностическое значение, помимо фракции выброса, у пациентов с ишемической болезнью сердца или дилатационной кардиомиопатией. Недавно исследователи смогли показать в сотрудничестве с Brigham and Women's Hospital при Гарвардской медицинской школе, что деформация миокарда с использованием CMR-FT обеспечивает независимую и возрастающую прогностическую ценность по сравнению с клиническими признаками, фракцией выброса и рубцом (LGE) у пациентов с миокардитом. CMR-FT может служить новым маркером для улучшения стратификации риска при миокардите. Тем не менее, это еще не было исследовано ни с помощью методов параметрического картирования, ни с другими воспалительными кардиомиопатиями.

Целью регистра является изучение диагностической и прогностической роли клинических методов при воспалительных кардиомиопатиях, в частности CMR, и определение того, какое сочетание признаков обеспечивает наибольший потенциал. Этот анализ будет включать в себя новые передовые методы МРТ, такие как отслеживание признаков и картирование Т1 и Т2, но также будет оцениваться роль других методов, которые могут быть более экономичными и более широко доступными, которые можно использовать в качестве предшественников МРТ-исследований. Кроме того, другие методы визуализации, такие как эхокардиография и ядерная визуализация (т.е. Результаты позитронно-эмиссионной томографии) и компьютерной томографии (КТ) будут оцениваться и связываться с биомаркерами и исходом.