Inflammatorisk kardiomyopati Bernregistret (FlamBer)

Inflammatoriska kardiomyopatier, som myokardit och hjärtsarkoidos, är förknippade med inflammation i hjärtmuskeln och/eller hjärtsäcken, vilket är den troliga orsaken till nedsatt funktion av myokardiet. Klinisk presentation av dessa sjukdomar uppvisar stor variation - från asymtomatiska fall till patienter med hjärtstillestånd eller allvarlig hjärtsvikt. På grund av de kliniska manifestationernas heterogenitet är det fortfarande svårt att fastställa diagnos och prognos.

På grund av sin höga rumsliga upplösning och utmärkta vävnadskarakterisering (dvs. identifiering av ödem och fibros) är hjärtmagnetisk resonanstomografi (CMR) hörnstenen i utarbetandet av akut myokardit och kan även användas för att skilja andra inflammatoriska sjukdomar. Ett av huvudkriterierna för den icke-invasiva diagnosen myokardit har varit Lake Louise Criteria (LLC), där specifikt inkluderandet av ödem och fibros som bedömts av CMR är nödvändigt för att ställa diagnosen myokardit. De första rekommendationerna som släpptes 2009 visade att 2 av 3 av följande kriterier behövdes; förekomst av ödem, hyperemi/kapillärläckage och/eller fibros. På senare tid har 2018 års uppdaterade riktlinjer breddats till icke-ischemisk inflammation till att omfatta sarkoidos, systemisk lupus erythematosus och en mängd olika typer av myokardit. Dessa kriterier inkluderar nu två av två kriterier med minst ett T2-baserat (ödem) och ett T1-baserat (nekros/fibros mestadels) kriterium, som kan stödjas av perikardiell effusion eller systoliska rörelseavvikelser i LV-väggen.

Vidare har CMR rapporterats vara en mycket stark prognostator. Traditionella markörer som sen gadoliniumförstärkning (LGE) och vänsterkammarejektionsfraktion (LVEF), bedömda i CMR är resultatprediktorer för framtida biverkningar av hjärtinflammation hos patienter med myokardit. Liknande fynd har visats vid sarkoidos också. Men CMR är en modalitet som utvecklas snabbt och eftersom nya funktioner i modaliteten ofta blir tillgängliga behövs ytterligare forskning för att identifiera den bästa kombinationen av parametrar för riskstratifiering hos patienter med inflammatoriska.

CMR-funktionsspårning (CMR-FT) är en kontrastfri kvantitativ metod under utveckling som använder filmbilder i rutinmässigt förvärvad CMR-skanning och den kan kvantifiera systolisk och diastolisk myokarddeformation i olika orienteringar. CMR-FT har nyligen visat sig ha diagnostiskt och prognostiskt värde bortom ejektionsfraktion hos patienter med kranskärlssjukdom eller dilaterad kardiomyopati. Nyligen kunde utredarna visa i samarbete med Brigham and Women's Hospital vid Harvard Medical School att myokardiell stam med CMR-FT ger oberoende och inkrementellt prognostiskt värde över kliniska egenskaper, ejektionsfraktion och ärr (LGE) hos patienter med myokardit. CMR-FT kan fungera som en ny markör för att förbättra riskstratifieringen vid myokardit. Ändå har detta ännu inte undersökts med parametriska kartläggningstekniker, inte heller med andra inflammatoriska kardiomyopatier.

Målet med registret är att undersöka den diagnostiska och prognostiska rollen för kliniska tekniker vid inflammatoriska kardiomyopatier, särskilt CMR, och vilken kombination av egenskaper som ger den högsta potentialen. Denna analys kommer att inkludera nya avancerade CMR-tekniker som funktionsspårning och T1- och T2-mappning, men kommer också att bedöma rollen av andra tekniker som kan vara mer kostnadseffektiva och mer allmänt tillgängliga, som kan användas som en föregångare till CMR-bildundersökningar. Vidare kan andra avbildningsmodaliteter såsom ekokardiografi och nukleär avbildning (dvs. Positron Emission Tomography) och datortomografi (CT) fynd kommer att bedömas och associeras med biomarkörer och resultat.