Inflammatorisk kardiomyopati Bern Registry (FlamBer)

Inflammatoriske kardiomyopatier, som myokarditt og hjertesarkoidose, er assosiert med betennelse i hjertemuskelen og/eller perikardiet, som er den sannsynlige årsaken til nedsatt funksjon av myokardiet. Klinisk presentasjon av disse sykdommene gir stor variasjon - fra asymptomatiske tilfeller til pasienter med hjertestans eller alvorlig hjertesvikt. På grunn av heterogeniteten til de kliniske manifestasjonene, er det fortsatt utfordrende å etablere diagnose og prognose.

På grunn av sin høye romlige oppløsning og utmerkede vevskarakterisering (dvs. identifisering av ødem og fibrose), er hjertemagnetisk resonansavbildning (CMR) hjørnesteinen i arbeidet med akutt myokarditt og kan også brukes til å skille andre inflammatoriske sykdommer. Et av hovedkriteriene for den ikke-invasive diagnosen myokarditt har vært Lake Louise Criteria (LLC), der spesifikt inkludering av ødem og fibrose som vurdert av CMR er nødvendig for å stille diagnosen myokarditt. De første anbefalingene utgitt i 2009 indikerte at 2 av 3 av følgende kriterier var nødvendige; tilstedeværelse av ødem, hyperemi/kapillærlekkasje og/eller fibrose. Mer nylig er oppdaterte retningslinjer for 2018 utvidet til ikke-iskemisk betennelse til å inkludere sarkoidose, systemisk lupus erythematosus og en rekke typer myokarditt. Disse kriteriene inkluderer nå 2 av 2 kriterier med minst ett T2-basert (ødem) og ett T1-basert (nekrose/fibrose for det meste) kriterium, som kan støttes av perikardial effusjon eller systoliske LV-veggbevegelsesavvik.

Videre har CMR blitt rapportert å være en veldig sterk prognostator. Tradisjonelle markører som sen gadoliniumforsterkning (LGE) og venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon (LVEF), vurdert i CMR, er utfallsprediktorer for fremtidige uønskede hjertehendelser hos pasienter med myokarditt. Lignende funn er også vist i sarkoidose. Imidlertid er CMR en modalitet i rask utvikling, og ettersom nye funksjoner i modaliteten ofte blir tilgjengelige, er det nødvendig med ytterligere forskning for å identifisere den beste kombinasjonen av parametere for risikostratifisering hos pasienter med inflammatorisk.

CMR-funksjonssporing (CMR-FT) er en kontrastfri kvantitativ metode i utvikling som bruker filmbilder i rutinemessig innhentet CMR-skanning, og den er i stand til å kvantifisere systolisk og diastolisk myokarddeformasjon i forskjellige orienteringer. CMR-FT har nylig vist seg å ha diagnostisk og prognostisk verdi utover ejeksjonsfraksjon hos pasienter med koronarsykdom eller utvidet kardiomyopati. Nylig kunne etterforskerne vise i samarbeid med Brigham and Women's Hospital ved Harvard Medical School at myokardbelastning ved bruk av CMR-FT gir uavhengig og inkrementell prognostisk verdi over kliniske funksjoner, ejeksjonsfraksjon og arr (LGE) hos pasienter med myokarditt. CMR-FT kan tjene som en ny markør for å forbedre risikostratifisering ved myokarditt. Likevel er dette ennå ikke undersøkt med parametriske kartleggingsteknikker, og heller ikke med andre inflammatoriske kardiomyopatier.

Målet med registeret er å undersøke den diagnostiske og prognostiske rollen til kliniske teknikker ved inflammatoriske kardiomyopatier, spesielt CMR, og hvilken kombinasjon av funksjoner som gir det høyeste potensialet. Denne analysen vil inkludere nye avanserte CMR-teknikker som funksjonssporing og T1- og T2-kartlegging, men vil også vurdere rollen til andre teknikker som kan være mer kostnadseffektive og mer tilgjengelige, som kan brukes som en forløper til CMR-bildeundersøkelser. Videre kan andre avbildningsmodaliteter som ekkokardiografi og kjernefysisk avbildning (dvs. Positron Emission Tomography) og datatomografi (CT) funn vil bli vurdert og assosiert med biomarkører og utfall.