Inflammatoire cardiomyopathie Bern Registratie (FlamBer)

Inflammatoire cardiomyopathieën, zoals myocarditis en cardiale sarcoïdose, worden geassocieerd met ontsteking van de hartspier en/of het pericardium, wat de waarschijnlijke oorzaak is van een verminderde functie van het myocardium. De klinische presentatie van deze ziekten vertoont een grote variabiliteit - van asymptomatische gevallen tot patiënten met hartstilstand of ernstig hartfalen. Vanwege de heterogeniteit van de klinische manifestaties blijft het stellen van de diagnose en prognose een uitdaging.

Vanwege de hoge ruimtelijke resolutie en uitstekende weefselkarakterisering (d.w.z. de identificatie van oedeem en fibrose), is cardiale magnetische resonantiebeeldvorming (CMR) de hoeksteen bij het onderzoek van acute myocarditis en kan het ook worden gebruikt voor het differentiëren van andere ontstekingsziekten. Een van de belangrijkste criteria voor de niet-invasieve diagnose van myocarditis zijn de Lake Louise Criteria (LLC), waarbij specifiek de opname van oedeem en fibrose zoals beoordeeld door CMR noodzakelijk is om de diagnose myocarditis te stellen. De eerste aanbevelingen die in 2009 werden uitgebracht, gaven aan dat 2 van de 3 van de volgende criteria nodig waren; aanwezigheid van oedeem, hyperemie/capillaire lekkage en/of fibrose. Meer recentelijk zijn de bijgewerkte richtlijnen van 2018 uitgebreid naar niet-ischemische ontstekingen en omvatten sarcoïdose, systemische lupus erythematosus en een verscheidenheid aan soorten myocarditis. Deze criteria omvatten nu twee van de twee criteria met ten minste één T2-gebaseerd (oedeem) en één T1-gebaseerd (meestal necrose/fibrose) criterium, die kunnen worden ondersteund door pericardiale effusie of systolische LV-wandbewegingsafwijkingen.

Verder is gemeld dat CMR een zeer sterke voorspeller is. Traditionele markers zoals late gadolinium enhancement (LGE) en linkerventrikelejectiefractie (LVEF), beoordeeld in CMR, zijn uitkomstvoorspellers voor toekomstige ongunstige cardiale gebeurtenissen bij patiënten met myocarditis. Soortgelijke bevindingen zijn ook aangetoond bij sarcoïdose. CMR is echter een zich snel ontwikkelende modaliteit en aangezien er regelmatig nieuwe kenmerken van de modaliteit beschikbaar komen, is aanvullend onderzoek nodig om de beste combinatie van parameters voor risicostratificatie bij patiënten met inflammatoire aandoeningen te identificeren.

CMR-functie volgen (CMR-FT) is een zich ontwikkelende, contrastvrije kwantitatieve methode die filmbeelden gebruikt bij routinematig verkregen CMR-scanning en die in staat is om systolische en diastolische myocardvervorming in verschillende richtingen te kwantificeren. Onlangs is aangetoond dat CMR-FT een diagnostische en prognostische waarde heeft die verder gaat dan de ejectiefractie bij patiënten met coronaire hartziekte of gedilateerde cardiomyopathie. Onlangs konden de onderzoekers in samenwerking met het Brigham and Women's Hospital aan de Harvard Medical School aantonen dat myocardiale spanning met behulp van CMR-FT onafhankelijke en incrementele prognostische waarde biedt ten opzichte van klinische kenmerken, ejectiefractie en litteken (LGE) bij patiënten met myocarditis. CMR-FT kan dienen als een nieuwe marker om de risicostratificatie bij myocarditis te verbeteren. Toch is dit nog niet onderzocht met parametrische mappingtechnieken, noch met andere inflammatoire cardiomyopathieën.

Het doel van het register is om de diagnostische en prognostische rol van klinische technieken bij inflammatoire cardiomyopathieën, met name CMR, te onderzoeken en welke combinatie van kenmerken het grootste potentieel biedt. Deze analyse omvat nieuwe geavanceerde CMR-technieken zoals het volgen van kenmerken en T1- en T2-mapping, maar zal ook de rol beoordelen van andere technieken die mogelijk kostenefficiënter en breder beschikbaar zijn en die kunnen worden gebruikt als een voorloper van CMR-beeldvormingsonderzoeken. Verder kunnen andere beeldvormingsmodaliteiten zoals echocardiografie en nucleaire beeldvorming (d.w.z. Positronemissietomografie) en computertomografie (CT) bevindingen zullen worden beoordeeld en geassocieerd met biomarkers en uitkomst.