Gyulladásos kardiomiopátia Bern Registry (FlamBer)

A gyulladásos kardiomiopátiák, mint a szívizomgyulladás és a szívizom szarkoidózis a szívizom és/vagy a szívburok gyulladásával járnak, ami a szívizom károsodott működésének valószínű oka. E betegségek klinikai megjelenése nagy változatosságot mutat – a tünetmentes esetektől a szívmegállásban vagy súlyos szívelégtelenségben szenvedő betegekig. A klinikai megnyilvánulások heterogenitása miatt a diagnózis és a prognózis felállítása továbbra is kihívást jelent.

A szívmágneses rezonancia képalkotás (CMR) nagy térbeli felbontása és kiváló szövetkarakterizálása (azaz ödéma és fibrózis azonosítása) révén az akut myocarditis kezelésének sarokköve, és más gyulladásos betegségek megkülönböztetésére is használható. A szívizomgyulladás non-invazív diagnózisának egyik fő kritériuma a Lake Louise Criteria (LLC), ahol kifejezetten az ödéma és a fibrózis CMR-vizsgálattal történő figyelembevétele szükséges a myocarditis diagnózisához. A 2009-ben közzétett első ajánlások szerint az alábbi kritériumok közül 3 közül kettőre volt szükség; ödéma, hyperemia/kapilláris szivárgás és/vagy fibrózis jelenléte. A közelmúltban a 2018-ban frissített irányelveket kiterjesztették a nem ischaemiás gyulladásra, beleértve a szarkoidózist, a szisztémás lupus erythematosust és a szívizomgyulladás különféle típusait. Ezek a kritériumok most 2-ből kettőt tartalmaznak, legalább egy T2-alapú (ödéma) és egy T1-alapú (többnyire nekrózis/fibrózis) feltétellel, amelyeket szívburok folyadékgyülem vagy szisztolés bal bal oldali falmozgási rendellenességek támogathatnak.

Ezenkívül a CMR-ről számoltak be, hogy nagyon erős prognosztikátor. A hagyományos markerek, mint például a késői gadolínium-növekedés (LGE) és a bal kamrai ejekciós frakció (LVEF), amelyeket CMR-ben értékeltek, előrejelzők a szívizomgyulladásban szenvedő betegek jövőbeni nemkívánatos kardiális eseményei számára. Hasonló eredményeket mutattak ki szarkoidózisban is. A CMR azonban egy gyorsan fejlődő modalitás, és mivel a modalitás új jellemzői gyakran elérhetővé válnak, további kutatásokra van szükség a gyulladásos betegek kockázati rétegződésének paramétereinek legjobb kombinációjának meghatározásához.

A CMR jellemzőkövetés (CMR-FT) egy fejlődő, kontrasztmentes kvantitatív módszer, amely a rutinszerűen szerzett CMR szkennelés során mozifelvételeket használ, és képes számszerűsíteni a szisztolés és diasztolés szívizom deformációt különböző tájolásokban. A közelmúltban kimutatták, hogy a CMR-FT diagnosztikai és prognosztikai értékkel rendelkezik az ejekciós frakción túl koszorúér-betegségben vagy dilatatív kardiomiopátiában szenvedő betegeknél. A kutatók a közelmúltban a Harvard Medical School Brigham and Women's Hospital-jával együttműködve kimutatták, hogy a CMR-FT-t használó szívizom törzs független és inkrementális prognosztikai értéket ad a klinikai jellemzőkkel, az ejekciós frakcióval és a heggel (LGE) szemben szívizomgyulladásban szenvedő betegeknél. A CMR-FT új markerként szolgálhat a myocarditis kockázati rétegződésének javítására. Ezt azonban még nem vizsgálták sem parametrikus térképezési technikákkal, sem más gyulladásos kardiomiopátiákkal.

A regiszter célja, hogy megvizsgálja a klinikai technikák diagnosztikus és prognosztikai szerepét gyulladásos kardiomiopátiákban, különösen a CMR-ben, és azt, hogy a jellemzők melyik kombinációja nyújtja a legnagyobb potenciált. Ez az elemzés olyan új fejlett CMR-technikákat fog tartalmazni, mint a jellemzők nyomon követése és a T1- és T2-leképezés, de felméri más olyan technikák szerepét is, amelyek költséghatékonyabbak és szélesebb körben elérhetőek lehetnek, és amelyek a CMR képalkotó vizsgálatok előfutáraként használhatók. Ezenkívül más képalkotó módszerek, például echokardiográfia és nukleáris képalkotás (pl. A pozitronemissziós tomográfia) és a számítógépes tomográfia (CT) leleteit értékelik, és összekapcsolják a biomarkerekkel és az eredménnyel.