Entzündliche Kardiomyopathie Register Bern (FlamBer)

Entzündliche Kardiomyopathien, wie Myokarditis und kardiale Sarkoidose, sind mit einer Entzündung des Herzmuskels und/oder des Perikards verbunden, was die wahrscheinliche Ursache für eine beeinträchtigte Funktion des Myokards ist. Das klinische Erscheinungsbild dieser Krankheiten ist sehr unterschiedlich – von asymptomatischen Fällen bis hin zu Patienten mit Herzstillstand oder schwerer Herzinsuffizienz. Aufgrund der Heterogenität der klinischen Manifestationen bleibt die Diagnosestellung und Prognose herausfordernd.

Die kardiale Magnetresonanztomographie (CMR) ist aufgrund ihrer hohen räumlichen Auflösung und exzellenten Gewebecharakterisierung (z. B. Erkennung von Ödemen und Fibrose) der Eckpfeiler in der Abklärung einer akuten Myokarditis und kann auch zur Differenzierung anderer entzündlicher Erkrankungen eingesetzt werden. Eines der Hauptkriterien für die nicht-invasive Myokarditis-Diagnose waren die Lake-Louise-Kriterien (LLC), bei denen speziell die Einbeziehung von Ödemen und Fibrose gemäß CMR-Beurteilung erforderlich ist, um die Myokarditis-Diagnose zu stellen. Die ersten Empfehlungen, die 2009 veröffentlicht wurden, zeigten, dass 2 von 3 der folgenden Kriterien erforderlich waren; Vorhandensein von Ödemen, Hyperämie/Kapillarleck und/oder Fibrose. In jüngerer Zeit wurden die aktualisierten Richtlinien von 2018 auf nicht-ischämische Entzündungen ausgeweitet, um Sarkoidose, systemischen Lupus erythematodes und eine Vielzahl von Arten von Myokarditis einzuschließen. Diese Kriterien umfassen jetzt ein 2-von-2-Kriterium mit mindestens einem T2-basierten (Ödem) und einem T1-basierten (meistens Nekrose/Fibrose) Kriterium, das durch einen Perikarderguss oder systolische LV-Wandbewegungsanomalien unterstützt werden kann.

Darüber hinaus wurde berichtet, dass CMR ein sehr starker Prognostiker ist. Traditionelle Marker wie spätes Gadolinium-Enhancement (LGE) und linksventrikuläre Ejektionsfraktion (LVEF), die in CMR bewertet werden, sind Ergebnisprädiktoren für zukünftige unerwünschte kardiale Ereignisse bei Myokarditis-Patienten. Ähnliche Befunde wurden auch bei Sarkoidose gezeigt. CMR ist jedoch eine sich schnell entwickelnde Modalität, und da häufig neue Funktionen der Modalität verfügbar werden, ist zusätzliche Forschung erforderlich, um die beste Kombination von Parametern für die Risikostratifizierung bei Patienten mit entzündlichen Erkrankungen zu identifizieren.

CMR-Feature-Tracking (CMR-FT) ist eine sich entwickelnde kontrastmittelfreie quantitative Methode, die Cine-Bilder bei routinemäßig erfassten CMR-Scans verwendet und in der Lage ist, systolische und diastolische Myokardverformungen in verschiedenen Ausrichtungen zu quantifizieren. Es wurde kürzlich gezeigt, dass CMR-FT diagnostischen und prognostischen Wert über die Ejektionsfraktion hinaus bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit oder dilatativer Kardiomyopathie hat. Kürzlich konnten die Forscher in Zusammenarbeit mit dem Brigham and Women's Hospital der Harvard Medical School zeigen, dass die myokardiale Belastung mit CMR-FT einen unabhängigen und inkrementellen prognostischen Wert gegenüber klinischen Merkmalen, Ejektionsfraktion und Narbe (LGE) bei Patienten mit Myokarditis bietet. CMR-FT könnte als neuer Marker dienen, um die Risikostratifizierung bei Myokarditis zu verbessern. Dies wurde jedoch bisher weder mit parametrischen Mapping-Techniken noch mit anderen entzündlichen Kardiomyopathien untersucht.

Das Ziel des Registers ist es, die diagnostische und prognostische Rolle klinischer Techniken bei entzündlichen Kardiomyopathien, insbesondere CMR, zu untersuchen und zu untersuchen, welche Kombination von Merkmalen das größte Potenzial bietet. Diese Analyse wird neue fortschrittliche CMR-Techniken wie Feature-Tracking und T1- und T2-Mapping umfassen, aber auch die Rolle anderer Techniken bewerten, die möglicherweise kosteneffizienter und breiter verfügbar sind und als Vorläufer für CMR-Bildgebungsuntersuchungen verwendet werden könnten. Darüber hinaus können andere bildgebende Verfahren wie Echokardiographie und nukleare Bildgebung (z. Positronen-Emissions-Tomographie) und Computertomographie (CT)-Befunde werden bewertet und mit Biomarkern und Ergebnissen in Verbindung gebracht.