Cardiomiopatia infiammatoria Registro di Berna (FlamBer)

Le cardiomiopatie infiammatorie, come la miocardite e la sarcoidosi cardiaca, sono associate all'infiammazione del muscolo cardiaco e/o del pericardio, che è la probabile causa della ridotta funzionalità del miocardio. La presentazione clinica di queste malattie presenta un'elevata variabilità - da casi asintomatici a pazienti con arresto cardiaco o insufficienza cardiaca grave. A causa dell'eterogeneità delle manifestazioni cliniche, stabilire la diagnosi e la prognosi rimane difficile.

Grazie alla sua elevata risoluzione spaziale e all'eccellente caratterizzazione dei tessuti (ovvero l'identificazione di edema e fibrosi), la risonanza magnetica cardiaca (CMR) è la pietra angolare nel workup della miocardite acuta e può essere utilizzata anche per differenziare altre malattie infiammatorie. Uno dei criteri principali per la diagnosi non invasiva di miocardite è stato il Lake Louise Criteria (LLC), dove in particolare l'inclusione di edema e fibrosi valutati dal CMR sono necessari per fare la diagnosi di miocardite. Le prime raccomandazioni pubblicate nel 2009 indicavano che erano necessari 2 su 3 dei seguenti criteri; presenza di edema, iperemia/perdita capillare e/o fibrosi. Più recentemente, le linee guida aggiornate del 2018 sono state ampliate all'infiammazione non ischemica per includere la sarcoidosi, il lupus eritematoso sistemico e una varietà di tipi di miocardite. Questi criteri ora includono un criterio 2 su 2 con almeno un criterio basato su T2 (edema) e uno basato su T1 (principalmente necrosi/fibrosi), che può essere supportato da versamento pericardico o anomalie del movimento sistolico della parete ventricolare sinistra.

Inoltre, è stato riportato che la CMR è un fattore prognostico molto forte. I marcatori tradizionali come il potenziamento tardivo del gadolinio (LGE) e la frazione di eiezione ventricolare sinistra (LVEF), valutati nella CMR, sono predittori di esito per futuri eventi cardiaci avversi nei pazienti con miocardite. Risultati simili sono stati mostrati anche nella sarcoidosi. Tuttavia, la CMR è una modalità in rapido sviluppo e poiché nuove funzionalità della modalità diventano spesso disponibili, sono necessarie ulteriori ricerche per identificare la migliore combinazione di parametri per la stratificazione del rischio nei pazienti con infiammazione.

Il tracciamento delle caratteristiche CMR (CMR-FT) è un metodo quantitativo privo di contrasto in via di sviluppo che utilizza immagini cine nella scansione CMR acquisita di routine ed è in grado di quantificare la deformazione miocardica sistolica e diastolica in diversi orientamenti. Recentemente è stato dimostrato che la CMR-FT ha un valore diagnostico e prognostico oltre la frazione di eiezione nei pazienti con malattia coronarica o cardiomiopatia dilatativa. Recentemente, i ricercatori hanno potuto dimostrare in collaborazione con il Brigham and Women's Hospital della Harvard Medical School che il ceppo miocardico utilizzando CMR-FT fornisce un valore prognostico indipendente e incrementale rispetto alle caratteristiche cliniche, alla frazione di eiezione e alla cicatrice (LGE) nei pazienti con miocardite. CMR-FT può servire come nuovo marcatore per migliorare la stratificazione del rischio nella miocardite. Eppure questo non è stato ancora indagato con tecniche di mappatura parametrica, né con altre cardiomiopatie infiammatorie.

L'obiettivo del registro è indagare il ruolo diagnostico e prognostico delle tecniche cliniche nelle cardiomiopatie infiammatorie, in particolare nella CMR, e quale combinazione di caratteristiche fornisce il potenziale più elevato. Questa analisi includerà nuove tecniche CMR avanzate come il tracciamento delle caratteristiche e la mappatura T1 e T2, ma valuterà anche il ruolo di altre tecniche che potrebbero essere più convenienti e più ampiamente disponibili, che potrebbero essere utilizzate come precursore degli esami di imaging CMR. Inoltre, altre modalità di imaging come l'ecocardiografia e l'imaging nucleare (ad es. I risultati della tomografia a emissione di positroni) e della tomografia computerizzata (TC) saranno valutati e associati a biomarcatori e risultati.