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중추 신경계의 희귀 배아 종양: 국제 등록부

2025년 5월 7일 업데이트: Immune Oncology Research Institute

중추신경계(CNS) 종양은 소아에서 가장 흔한 고형 악성 종양입니다. 수모세포종 및 저등급 신경아교종과 같은 일부 유형의 CNS 종양이 널리 퍼져 있고 잘 연구되었지만 추가 연구가 필요한 수많은 희귀 질환이 있습니다. 이 국제 레지스트리는 중추 신경계의 희귀 배아 종양이 있는 소아 및 젊은 성인 환자의 대규모 다기관 데이터베이스를 구축하고 임상 증상, 진단, 치료 요법 및 결과를 설명하는 것을 목표로 합니다. 다층 로제트(ETMR)가 있는 배아 종양, FOXR2-활성화 CNS 신경모세포종, 뇌상 신경상피 종양 및 BCOR 내부 직렬 중복이 있는 CNS 종양은 극히 드문 배아 종양이며, 이 중 일부는 세계보건기구(WHO) 최종판에 처음 기술되었습니다. 중추신경계 종양의 분류. 레지스트리의 목적은 1) 예후 인자 평가, 2) 진단 및 치료 격차 식별, 3) 다양한 치료 요법으로 질병의 특성 및 결과 조사, 4) 데이터 기반 전향적 진단 및 치료 권장 사항 생성입니다. .

연구 개요

상태

모병

정황

배아종양

상세 설명

CNS 종양은 가장 흔한 고형 악성 종양이며 어린이 암 관련 사망의 주요 원인입니다. 배아 종양은 어린이의 모든 원발성 CNS 종양의 약 20-25%를 차지합니다. 수모세포종은 가장 흔하게 진단되는 악성 뇌종양이지만 다른 배아 종양은 상대적으로 드뭅니다. 희귀 배아 종양에 대한 여러 연구가 발표되었지만 포함된 환자의 수는 일반적으로 적습니다. 희귀 배아 종양의 다양한 아형 진단은 매우 어려울 수 있습니다. 제한된 데이터 때문에 희귀 배아 종양 환자에 대한 표준 치료 권장 사항이 없습니다.

다층 로제트(ETMR)가 있는 배아 종양, FOXR2-활성화 CNS 신경모세포종, 뇌상 신경상피 종양, BCOR 내부 직렬 중복이 있는 CNS 종양, 달리 명시되지 않은/달리 분류되지 않은 배아 종양(NOS/NEC)은 극히 드뭅니다. 또한, FOXR2 활성화 CNS 신경모세포종, 뇌상 신경상피 종양 및 BCOR 내부 직렬 중복이 있는 CNS 종양은 2021년에 발표된 WHO 중추신경계 종양 분류 제5판에 처음 기술되었습니다. 이러한 종양의 희귀성 때문에 무작위 대조 임상 시험은 수행하기가 매우 복잡합니다. 저소득 및 중간 소득 국가(LMIC)에 대한 연구가 부족하다는 점을 고려할 때 희귀 배아 종양 사례가 문헌에 기술된 것보다 더 흔하다는 것을 배제할 수 없습니다. 따라서 레지스트리 연구를 통해 증거를 생성할 수 있습니다.

이것은 희귀 CNS 배아 종양으로 진단된 소아 및 젊은 성인 환자의 데이터를 수집하고 분석하기 위한 다기관 국제 후향적 및 전향적 등록입니다. 환자는 참여 센터 및 국가 연구 그룹에서 직접 모집합니다. 참여 센터는 센터에 등록한 모든 예비 환자의 정보에 입각한 동의를 수집하고 확인합니다.

2010년 1월 1일 이후 CNS의 희귀 배아 종양(ETMR, FOXR2-활성화 CNS 신경모세포종, 뇌상 신경상피 종양, BCOR 내부 직렬 중복이 있는 CNS 종양, 배아 종양 NOS/NEC)으로 진단된 환자가 포함됩니다. ETMR은 2016년부터 CNS 종양의 WHO 분류에 포함되었으며 이전에 CNS 원시로 분류되었던 3개의 형태학적으로 구별되는 배아 종양(신경세포 및 진로제트가 풍부한 배아 종양(ETANTR), 상의모세포종(EBL) 및 수질상피종(MEPL))을 포함합니다. 신경외배엽 종양(CNS-PNET). 이러한 조직학적 하위 유형도 연구에 포함되어야 합니다. 후향적 사례에서 수행된 분자유전학적 검사의 부족을 고려하여 조사자는 신경모세포종 및 신경절신경모세포종으로 진단된 모든 환자도 포함할 것입니다.

다음 데이터는 설문지를 통해 수집됩니다.

환자 특성
희귀 CNS 배아 종양의 특성
진단 및 치료의 세부 사항
합병증 및 치료 지연 효과
결과
후속 정보

품질 관리 및 데이터 관리는 면역 종양학 연구소에서 수행합니다.

연구 유형

관찰

등록 (추정된)

300

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 연락처

이름: Julieta Hoveyan, MD
전화번호: +374 10 28 38 00
이메일: julia.hoveyan95@gmail.com

연구 연락처 백업

이름: Ruzanna Papyan, MD
전화번호: +374 10 28 38 00
이메일: ruzannapapyan92@gmail.com

연구 장소

대만
- - Taichung, 대만, 40447
    - 모병
    - China Medical University Children's Hospital
    - 연락하다:
      
      Su Min-Yu, MD
      
      이메일: 035515@tool.caaumed.org.tw
    - 연락하다:
      
      Ching-Tien Peng, MD
      
      이메일: penect@gmail.com
멕시코
- - Guadalajara, 멕시코, 44340
    - 모병
    - Hospital Civil de Guadalajara "Dr. Juan I. Menchaca"
    - 연락하다:
      
      Regina Mallinalli Navarro Martin Del Campo, MD
      
      이메일: reginamallinalli@hotmail.com
  - Mexico City, 멕시코, 01120
    - 모병
    - Centro Médico ABC
    - 연락하다:
      
      Alejandra Jimena García Velázquez, MD
      
      이메일: ale.garciavelazquez@gmail.com
아르메니아
- - Yerevan, 아르메니아, 0014
    - 모병
    - Hematology Center named after prof. R. Yeolyan
    - 연락하다:
      
      Julieta Hoveyan, MD
      
      전화번호: +374 10 28 38 00
      
      이메일: julia.hoveyan95@gmail.com
    - 연락하다:
      
      Ruzanna Papyan, MD
      
      전화번호: +374 10 28 38 00
      
      이메일: ruzannapapyan92@gmail.com
이란, 이슬람 공화국
- - Tehran, 이란, 이슬람 공화국, 16686 19551
    - 모병
    - Oncology Department of Golestan hospital
    - 연락하다:
      
      Azim Mehrvar, MD
      
      이메일: drazimmehrvar@yahoo.com
    - 수석 연구원:
      
      Azim Mehrvar, MD
    - 부수사관:
      
      Maryam Tashvighi, MD
    - 부수사관:
      
      Narjes Mehrvar, PhD
이탈리아
- - Rome, 이탈리아, 00163
    - 모병
    - IRCCS Istituto Ospedale Pediatrico Bambino Gesù
    - 연락하다:
      
      Angela Mastronuzzi, MD, PhD
      
      이메일: angela.mastronuzzi@opbg.net
    - 연락하다:
      
      Giada Del Baldo, MD
      
      이메일: giada.delbaldo@opbg.net
인도
- - New Delhi, 인도, 110029
    - 모병
    - National Cancer Institute, All India Institutes of Medical Sciences
    - 연락하다:
      
      Supriya Mallick, MD
      
      이메일: drsupriyamallick@gmail.com
    - 연락하다:
      
      Akash Kumar, MD
캐나다
- - Ottawa, 캐나다, K1H 8L1
    - 모병
    - Children's Hospital of Eastern Ontario (CHEO)
    - 연락하다:
      
      Consolato M Sergi, MD, PhD, MPH
      
      이메일: csergi@cheo.on.ca
페루
- - Bellavista, 페루, 07011
    - 모병
    - Hospital Nacional Alberto Sabogal Sologuren - EsSalud
    - 연락하다:
      
      Omar Reyes Cruzado, MD
      
      이메일: omarreyescruzado@hotmail.com
    - 연락하다:
      
      Sofia Aguilar Moreno, MD
  - Lima, 페루, 15072
    - 모병
    - Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins
    - 연락하다:
      
      Ana Maria Glória Paredes Guerra, MD
      
      이메일: gloriaparedes2000@yahoo.com
헝가리
- - Budapest, 헝가리, 1085
    - 모병
    - Semmelweis University
    - 연락하다:
      
      Miklós Garami, MD, MSc, PhD
      
      이메일: miklos.garami@gmail.com
    - 연락하다:
      
      Edit Bruckner, MD
      
      이메일: edit.brueckner@gmail.com

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

1일 (어린이, 성인)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

샘플링 방법

비확률 샘플

연구 인구

희귀 배아 종양 진단을 받은 모든 환자

설명

포함 기준:

2010년 1월 1일 이후 CNS의 희귀 배아 종양 진단을 받은 환자:
- ETMR(이전에 CNS-PNET으로 분류되었던 신경세포 및 진성 근엽이 풍부한 배아 종양(ETANTR), 상의모세포종(EBL) 및 수질상피종(MEPL) 포함)
- FOXR2 활성화 CNS 신경모세포종
- cribriform 신경 상피 종양
- BCOR 내부 탠덤 복제가 있는 CNS 종양
- 이용 가능한 분자 유전 검사가 없는 신경모세포종 및 신경절신경모세포종 진단을 받은 모든 환자
환자 ≤ 25세
18세 이상의 예비 환자에 대한 서명된 정보에 입각한 동의서
18세 미만의 예비 환자를 위한 서명된 부모 동의서 및 자녀 동의서

제외 기준:

• 두개외 배아 종양의 CNS 전이

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정	기간
3년 전체 생존 기간: 3 년	3 년
5년 전체 생존 기간: 5 년	5 년

2차 결과 측정

결과 측정	기간
완전 관해율 기간: 5 년	5 년
3년 무사고 생존 기간: 3 년	3 년
5년 무사고 생존 기간: 5 년	5 년

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Immune Oncology Research Institute

수사관

연구 책임자: Gevorg Tamamyan, MD, PhD, DSc, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
수석 연구원: Julieta Hoveyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia
수석 연구원: Ruzanna Papyan, MD, Immune Oncology Research Institute, Yerevan, Armenia

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2023년 2월 1일

기본 완료 (추정된)

2033년 2월 1일

연구 완료 (추정된)

2033년 2월 1일

연구 등록 날짜

최초 제출

2023년 1월 25일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2023년 1월 25일

처음 게시됨 (실제)

2023년 2월 3일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2025년 5월 8일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2025년 5월 7일

마지막으로 확인됨

2025년 5월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

IMMONC0005

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

미정

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

미국에서 제조되어 미국에서 수출되는 제품

아니

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